Neonatal cholestasis in congenital pituitary hormone deficiency and isolated hypocortisolism: characterization of liver dysfunction and follow-up / Colestase neonatal na deficiência congênita de hormônio hipofisário e hipocortisolismo isolado: caracterização da disfunção hepática e acompanhamento
Arq. bras. endocrinol. metab
;
55(8): 622-627, nov. 2011. graf
Article
Dans Anglais
| LILACS
| ID: lil-610464
ABSTRACT
INTRODUCTION:
Neonatal cholestasis due to endocrine diseases is infrequent and poorly reco-gnized. Referral to the pediatric endocrinologist is delayed.OBJECTIVE:
We characterized cholestasis in infants with congenital pituitary hormone deficiencies (CPHD), and its resolution after hormone replacement therapy (HRT). SUBJECTS ANDMETHODS:
Sixteen patients (12 males) were included; eleven with CPHD, and five with isolated central hypocortisolism.RESULTS:
Onset of cholestasis occurred at a median age of 18 days of life (range 2-120). Ten and nine patients had elevated transaminases and γGT, respectively. Referral to the endocrinologist occurred at 32 days (range 1 - 72). Remission of cholestasis occurred at a median age of 65 days, whereas liver enzymes occurred at 90 days. In our cohort isolated, hypocortisolism was a transient disorder.CONCLUSION:
Cholestasis due to hormonal deficiencies completely resolved upon introduction of HRT. Isolated hypocortisolism may be a transient cause of cholestasis that needs to be re-evaluated after remission of cholestasis.RESUMO
INTRODUÇÃO:
A colestase neonatal causada por doenças endócrinas é pouco frequente e reconhecida. Existe um atraso no encaminhamento dos pacientes a um endocrinologista pediátrico.OBJETIVO:
Caracterizamos a colestase em recém-nascidos com deficiências congênitas de hormônio hipofisário (DCHH) e sua resolução após a terapia de reposição hormonal (TRH). SUJEITOS EMÉTODOS:
Dezesseis pacientes (12 do sexo masculino) foram incluídos; sete com DCHH, e cinco com hipocortisolismo central isolado.RESULTADOS:
O início da colestase ocorreu aos 18 dias de vida (variação 2-120). Dez e nove pacientes apresentaram elevação das transaminases e γGT, respectivamente. A consulta com um endocrinologista aconteceu aos 32 dias (variação 1-72). A remissão da colestase ocorreu em uma idade mediana de 65 dias, enquanto a remissão das enzimas hepáticas aconteceu aos 90 dias. Na coorte isolada, o hipocortisolismo foi uma desordem transitória.CONCLUSÃO:
A colestase causada por deficiências hormonais foi completamente resolvida após a introdução da TRH. O hipocortisolismo pode ser uma causa transitória da colestase e precisa ser reavaliado após a remissão da colestase.
Texte intégral:
Disponible
Indice:
LILAS (Amériques)
Sujet Principal:
Thyroxine
/
Hydrocortisone
/
Cholestase
/
Insuffisance surrénale
/
Hypopituitarisme
/
Maladies du foie
Type d'étude:
Étude observationnelle
/
Étude pronostique
Limites du sujet:
Femelle
/
Humains
/
Bébé
/
Mâle
langue:
Anglais
Texte intégral:
Arq. bras. endocrinol. metab
Thème du journal:
Endocrinologie
/
Métabolisme
Année:
2011
Type:
Article
Pays d'affiliation:
Argentine
Institution/Pays d'affiliation:
Hospital de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez/AR
/
Hospital de Niños Ricardo Gutiérrez/AR
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