Ventrículo izquierdo no compacto / Left ventricular noncompaction

RESUMEN

El ventrículo izquierdo no compacto (VINC) o "esponjoso", es una cardiomiopatía recientemente descrita y reconocida con implicaciones pronósticas importantes. Se caracteriza por la presencia de un miocardio ancho con nichos intertrabeculares profundos sobre el lado endocavitario, llevando a hipertrabeculación. Aunque la etiología es desconocida, se ha descrito una importante agregación familiar y una superposición de esta patología con otras cardiopatías de carácter genético como la cardiomiopatía dilatada (CMD) y la cardiomiopatía hipertrófica (CMH). Desde el punto de vista clínico se presenta como un síndrome de falla cardiaca, aunque puede debutar con muerte súbita, arritmias o embolismo sistémico. En la actualidad la herramienta diagnóstica de mayor utilidad es la ecocardiografía, por sus menores costos, reproducibilidad y disponibilidad en forma extensa en los servicios médicos. Sin embargo, se ha demostrado una mayor certeza diagnóstica con la resonancia magnética cardiaca (RMC). El tratamiento de estos pacientes no difiere del recomendado para pacientes con síndrome de falla cardiaca de otras etiologías. (Acta Med Colomb 2011; 36 187-195).

ABSTRACT

Left ventricular noncompaction (LVNC), or "spongy" cardiomyopathy, is a recently described and recognized finding with important prognostic implications. It is characterized by the presence of ventricular trabeculations and deep intertrabecular recesses on the endocavitary side, leading to hypertrabeculation. Although the etiology is unknown, a significant family aggregation of this disease as well as overlap with other genetic cardiomyopathies such as dilated cardiomyopathy and hypertrophic cardiomyopathy have been described. From the clinical point of view, LVNC often presents as heart failure, but may present with sudden death, arrhythmias and systemic embolism. At the present time the most useful diagnostic tool is transthoracic echocardiography because of its lower cost, reproducibility and availability, though cardiac magnetic resonance (CMR) imaging has shown greater diagnostic accuracy. Treatment of these patients is no different than that recommended for patients with heart failure syndromes of other etiologies. (Acta Med Colomb 2011; 36 187-195).