Doença de Anderson-Faby: manifestações cardíacas: [revisão] / Anderson Fabry's disease: cardiac manifestations: [review]
Rev. bras. ecocardiogr. imagem cardiovasc
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25(3): 214-218, jul.-set. 2012. ilus
Article
Dans Portugais
| LILACS
| ID: lil-641356
RESUMO
A doença de Anderson-Fabry é uma desordem genética ligada ao cromossomo X, causada por deficiência parcial ou completa de uma enzima lisossomal, α-galactosidase A, resultando em deposição de glicoesfingolipídios e levando à morte prematura, principalmente por complicações renais, cardíacas e cerebrovasculares. O envolvimento cardíaco é, geralmente, parte de um acometimento sistêmico presente na quarta década de vida. Entretanto, uma variante da doença com acometimento cardíaco predominante tem sido reconhecida. Hipertrofia concêntrica do ventrículo esquerdo é um achado comum e essa doença deve ser suspeitada em pacientes com hipertrofia inexplicada do ventrículo esquerdo.
Texte intégral:
Disponible
Indice:
LILAS (Amériques)
Sujet Principal:
Maladie de Fabry
/
Hypertrophie ventriculaire gauche
/
Alpha-Galactosidase
/
Défaillance cardiaque
Type d'étude:
Etude d'étiologie
/
Facteurs de risque
Limites du sujet:
Humains
/
Mâle
langue:
Portugais
Texte intégral:
Rev. bras. ecocardiogr. imagem cardiovasc
Thème du journal:
Cardiologie
/
Imagerie diagnostique
Année:
2012
Type:
Article
Pays d'affiliation:
Brésil
Institution/Pays d'affiliation:
Hospital Paulo Sacramento/BR
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