Leukocyte adhesion deficiency syndrome: report on the first case in Chile and South America / Síndrome de deficiencia de adhesión leucocitaria: informe del primer caso en Chile y América del Sur
São Paulo med. j
;
130(4): 263-266, 2012. ilus, tab
Article
Dans Anglais
| LILACS
| ID: lil-647954
ABSTRACT
CONTEXT Adhesion molecule deficiency type 1 is a rare disease that should be suspected in any patient whose umbilical cord presents delay in falling off, and who presents recurrent severe infections. Early diagnostic suspicion and early treatment improve the prognosis. CASE REPORT The case of a four-month-old boy with recurrent hospitalizations because of severe bronchopneumonia and several episodes of acute otitis media with non-purulent drainage of mucus and positive bacterial cultures is presented. His medical history included neonatal sepsis and delayed umbilical cord detachment. Laboratory studies showed marked leukocytosis with predominance of neutrophils and decreased CD11b and CD18. These were all compatible with a diagnosis of leukocyte adhesion deficiency type I [LAD type 1].
RESUMEN
CONTEXTO:
El deficit de moleculas de adhesión tipo 1 es una enfermedad rara que debe ser sospechada en todo paciente que presente un retardo en la caída del cordón unmbilical, además de infecciones graves a repetición. Un sospecha diagnóstica precoz y un tratamiento oportuno mejorarán el pronóstico. INFORMES DE CASO Se presenta el caso de un niño de cuatro meses de edad, con hospitalizaciones recurrentes a causa de bronconeumonía severa y varios episodios de otitis media aguda con drenaje mucoso, no purulento, y cultivos bacterianos positivos. Su historial médico incluye la sepsis neonatal y el desprendimiento tardío del cordón umbilical. Los estudios de laboratorio mostraron leucocitosis marcada con predominio neutrofílico y disminución de CD11b y CD18, todos compatibles con el diagnóstico del tipo de deficiencia de adhesión leucocitaria 1 [tipo LAD 1].
Texte intégral:
Disponible
Indice:
LILAS (Amériques)
Sujet Principal:
Déficit d'adhérence leucocytaire
Type d'étude:
Étude pronostique
Limites du sujet:
Humains
/
Bébé
/
Mâle
Pays comme sujet:
Amérique du Sud
/
Chili
langue:
Anglais
Texte intégral:
São Paulo med. j
Thème du journal:
Cirurgia Geral
/
Cincia
/
Ginecologia
/
Médicament
/
Medicina Interna
/
Obstetr¡cia
/
Pediatria
/
Sa£de Mental
/
Sa£de P£blica
Année:
2012
Type:
Article
Pays d'affiliation:
Chili
Institution/Pays d'affiliation:
Facultad de Medicina de la Universidad de Chile/CL
/
Hospital Parroquial de San Bernardo/CL
/
Universidad de Los Andes/CL
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