Inflamação esclerosante idiopática da órbita: estudo clinico-patológico / Idiopathic sclerosing orbital inflammation: clinicopathologic study

RESUMO

OBJETIVO: Descrever oito casos de inflamação esclerosante idiopática da órbita, incluindo a análise clínica e histopatológica. MÉTODOS: Estudo retrospectivo através do livro de registros do Laboratório de Patologia Ocular (LPO) do Hospital Universitário Professor Edgard Santos, Universidade Federal da Bahia, no período de 1974 a 2010. Além de revisão de lâminas de todos os casos e das imagens clínicas e de exames complementares recuperadas dos arquivos pessoais dos autores. RESULTADOS: Dentre o total de espécimes submetidos ao LPO (7546) apenas 8 casos receberam diagnóstico final de inflamação esclerosante idiopática da órbita. Em todos os casos houve piora ou deterioração da acuidade visual à despeito do tratamento, com exceção de um, que permaneceu com a mesma visão (percepção luminosa). Em nosso estudo, observamos envolvimento orbitário predominantemente apical. Todos os nossos pacientes foram submetidos à biópsia incisional com finalidade diagnóstica. Também submeteram-se à corticoterapia e em um caso foi associada à radioterapia anti-inflamatória; em dois destes casos, foi utilizado também ciclofosfamida. Dois pacientes com acuidade final sem percepção luminosa tiveram que ser submetidos à exenteração parcial da órbita para tratamento de dor incontrolável. CONCLUSÃO: A inflamação esclerosante orbitária idiopática permanece como uma doença pouco conhecida, de péssimo prognóstico visual.

ABSTRACT

PURPOSE: To describe the clinical and histopathologic findings of eight cases of idiophatic sclerosing orbital inflammation. METHODS: A retrospective study from the file of the Ophthalmic Pathology Laboratory of the Hospital Universitário Professor Edgard Santos, Federal University of Bahia, during the period from 1974 to 2010. The clinical data, computed tomography and histopathologic sections obtained by biopsy of all cases were reviewed. RESULTS: From 10312 specimens submitted to the Ophthalmic Pathology Laboratory, eight (0,08%) had a final diagnosis of idiopathic sclerosing orbital inflammation. All cases were unilateral and in all of them vision acuity decreased or was lost despite of treatment, except for one case that remained with light perception as in the first examination. A predominance of diffuse orbital involvement was observed by computed tomography. Histopathologic evaluation disclosed dense fibrosis and collagen deposition with paucicellular inflammation in all cases. All patients were treated by immunosupression with steroids and one case had an association of anti-inflammatory radiotherapy. Two patients were also treated with ciclophosphamide. Partial orbital exenteration was necessary in two cases due to uncontrollable pain. CONCLUSION: Idiopathic sclerosing orbital inflammation remains as a disease with poor response to treatment ans a very bad visual prognosis.