Rabdomiosarcoma retroperitoneal en el adulto / Retroperitoneal rhabdomyosarcoma in the adult

RESUMEN

El rabdomiosarcoma es un tumor maligno de los tejidos blandos que representa, aproximadamente, 4 a 8 % de los tumores sólidos en los niños. Generalmente, se origina en la cabeza y el cuello, y el sistema genitourinario. El rabdomiosarcoma retroperitoneal rara vez se ha reportado en la literatura científica, y el rabdomiosarcoma embrionario de origen epiploico en los adultos es aún más raro. Este tumor maligno de tejidos blandos es más común en los niños. El número de casos por millón de habitantes entre 1994 y 2005, fue de 8,3 (hombres) y 3,7 (mujeres); la mayoría de los casos son esporádicos. Según el tipo histológico, son tumores embrionarios, alveolares o pleomórficos. El rabdomiosarcoma embrionario se llama así por su parecido con el músculo esquelético inmaduro y representa el 60 % de los casos de este tumor en los pacientes menores de 20 años de edad. El propósito de este artículo fue revisar la literatura científica y presentar un caso clínico de rabdomiosarcoma retroperitoneal en un paciente adulto de la Clínica Universitaria Colombia.

ABSTRACT

Rhabdomyosarcoma is a malignant soft tissue tumor accounting for approximately 4-8% of all solid tumors in children. It generally originates in the head and neck and in the genitourinary system. Retroperitoneal rhabdomyosarcoma has been rarely reported in the literature, and the embryonary rhabdomyosarcoma of omental origin in the adult is even rarer. This soft tissue malignancy is more common in children. The number of cases per million inhabitants was 8.3 (males) and 3.7 (females) in the period between the years 1994 and 2005; most cases are sporadic rhabdomyosarcomas. According to the histologic type, these neoplasms are embryonal, alveolar, and pleomorphic. The embryonal rhabdomyosarcoma is named so for its resemblance to the immature skeletal muscle, and represents 60% of all rhabdomyosarcomas in patients under 20 years of age. The purpose of this article is the review of the scientific literature and the report of a case of retroperitoneal rhabdomyosarcoma in an adult managed at Clínica Universitaria Colombiana, Bogotá, Colombia.