Hipertensión arterial pulmonar / Pulmonary hypertension

RESUMEN

La hipertensión arterial pulmonar se define por presentar una presión media de arteria pulmonar > 20 mmHg o por presión sistólica de arteria pulmonar > 30 mmHg. El principal mecanismo patogénico de la HAP es la restricción del lecho vascular pulmonar. Sin embargo, otra causa importante de aumento de presión arterial pulmonar es la vasoconstricción. Este fenómeno puede producirse por hipoxia y acidosis, liberación de sustancias vasoactivas y por hipertensión postcapilar. Otros factores que contribuyen a la HAP son el aumento de flujo y/o volumen sanguíneo pulmonar y el aumento de la viscosidad sanguínea como ocurre en la policitemia. El daño endotelial sería fundamental en la patogénesis de la HAP, hecho que ha sido observado en diversos modelos experimentales, como por ejemplo en ratas que ingieren semillas de crotalaria spectabilis. Los cambios patológicos observados en los vasos pulmonares en la HAP consisten en engrosamiento de la media por hiperplasia muscular y proliferación de la íntima, especialmente en las arteriolas. La proliferación de la íntima al comienzo es celular, pero luego se fibrosa y finalmente progresa obliterando totalmente el lumen vascular. La hipertensión arterial pulmonar primaria (HAPP) es una condición poco frecuente, representando el 5% de las HAP. Los cambios patológicos de los vasos pulmonares consisten en tres entidades que en orden decreciente de frecuencia son la arteriopatía pulmonar plexogénica, microembolias pulmonares recidivantes y la enfermedad veno-oclusiva. Sin embargo, algunos autores consideran solo la primera entidad como HAPP. El estudio y evaluación de los pacientes con HAP debe considerar pruebas básicas de función pulmonar, radiografía de tórax, electro y ecocardiograma y cateterismo cardíaco. Según las condiciones hemodinámicas pulmonares la HAP puede clasificarse como precapilar, postcapilar o como hipertensión combinada pre y postcapilar. El uso de la biopsia pulmonar en la evaluación de la enfermedad vascular pulmonar subyacente es controvertido. En el tratamiento de la HAP es fundamental evaluar el posible efecto benéfico de drogas vasodilatadoras. Los principales efectos secundarios de los vasodilatadores consisten en hipotensión arterial y acentuación de la hipoxemia. La oxígenoterapia domiciliaria a largo plazo puede ayudar en el tratamiento de la hipertensión pulmonar asociada a EBOC. En la HAP intratables se ha intentado el transplante corazón-pulmón. A pesar de que se han comunicado algunos resu