Doença de Mucha-Habermann / Mucha-Habermann disease
Rev. bras. reumatol
;
53(3): 314-317, maio-jun. 2013. ilus
Article
Dans Portugais
| LILACS
| ID: lil-686094
RESUMO
Os autores descrevem um caso de doença de Mucha-Habermann (DMH), que cursou com quadro sugestivo de síndrome de ativação macrofágica (SAM). O objetivo do trabalho foi descrever um caso de rara vasculite de Mucha-Habermann (pitiríase liquenoide e varioliforme aguda - PLEVA) em paciente de 28 anos que apresentou lesões ulceronecróticas generalizadas em pele e mucosas, acometimento gastrointestinal, cardíaco e hepático, associados a febre alta contínua, com provável evolução para SAM e posterior óbito. Trata-se de doença rara, potencialmente fatal, com graves complicações sistêmicas. Os autores ressaltam a importância de seu diagnóstico e de tratamento agressivo.
ABSTRACT
A case of Mucha-Habermann disease (MHD), possibly associated with macrophage activation syndrome (MAS), is reported. The purpose of this paper was to describe the rare MHD (also known as pityriasis lichenoides et varioliformis acuta - PLEVA) in a 28-year-old male, who presented with generalized ulceronecrotic lesions on the skin and mucosae, gastrointestinal involvement, and heart andliver failure, associated with continuous high fever.The patient might have progressed to MAS and eventually died. The MHD is rare, potentially fatal and has severe systemic complications.The importance of early diagnosis and aggressive treatment is emphasized.
Texte intégral:
Disponible
Indice:
LILAS (Amériques)
Sujet Principal:
Pityriasis lichénoïde
Type d'étude:
Etude diagnostique
/
Étude de dépistage
Limites du sujet:
Adulte
/
Humains
/
Mâle
langue:
Portugais
Texte intégral:
Rev. bras. reumatol
Thème du journal:
Rhumatologie
Année:
2013
Type:
Article
Pays d'affiliation:
Brésil
Institution/Pays d'affiliation:
Universidade Federal do Rio de Janeiro/BR
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