Caracterización de una cohorte en el síndrome de Sjõgren primario: énfasis en el compromiso del sistema nervioso / Characterization of a cohort in the primary Sjõgren's syndrome: emphasis on the neurologic involvement

RESUMEN

Con frecuencia evaluamos pacientes con el diagnóstico de síndrome de Sjõgren (SS), primario o secundario a diferentes patologías, especialmente artritis reumatoídea y lupus eritematoso sistémico, como también otras afecciones autoinmunes, que se manifiestan principalmente por síntomas de sicca. Sin embargo, en ocasiones, las manifestaciones extraglandulares del SS pueden dominar el cuadro clínico e incluso presentarse como su primera expresión. El compromiso del sistema nervioso central o periférico no es excepcional, alcanzando frecuencias de hasta 40 por ciento según las series publicadas, dependiendo de los distintos criterios de inclusión. por otro lado, el cuadro puede adquirir una gravedad con alto riesgo de secuelas e incluso de mortalidad si no es sospechado y reconocido tempranamente. La amplia y polimorfa forma de presentación del compromiso neurológico constituye un motivo para presentar una cohorte nacional prospectiva de 78 pacientes portadores de esta condición, con especial interés en la caracterización de la frecuencia y tipo de compromiso neurológico, que en esta serie se presentó en un 19,2 por ciento adquiriendo en general signos de severidad. Es una experiencia preliminar, que constituye un llamado de atención a la patología neurológica que puede acompañar al SS y que debe ser considerada en el diagnóstico diferencial con otra clase de patologías.

ABSTRACT

Frequently we evaluate patients with the diagnosis of Sjõgren's syndrome (SS), primary or secondary to various diseases, especially rheumatoid arthritis and systemic lupus erythematosus, as also other autoimmune conditions, manifested primarily by sicca symptoms. However, occasionally, extraglandular manifestations of the SS may dominate the clinical picture and even present as first expressed. The nervous central or peripheral system manifestations are not exceptional, reaching frequencies up to 40 percent according to the published series, depending on the different inclusion criteria. on the other hand, table can purchase a gravity high-risk consequences and even death if it is not suspected and recognized early. The vast and polymorphous form of presentation of the neurological manifestation constitutes grounds for presenting a prospective national cohort of 78 patients carriers of this condition, with special interest in the characterization of the frequency and type of neurological involvement, which in this series was presented in a 19.2 percent, gaining in general signs of severity. It's a preliminary experience, which is a call to attention to neurological pathologies that can accompany the SS and that and that it must be considered in the differential with another kind of pathology diagnosis.