Falla multiorgánica asociada a hipertermia en una lactante con síndrome de Prader-Willi. caso clínico / Multiorgan failure associated with hyperthermia in an infant with Prader-Willi syndrome. Case report
Arch. argent. pediatr
;
111(5): 441-445, Oct. 2013. ilus, tab
Article
Dans Espagnol
| LILACS
| ID: lil-694676
RESUMEN
El golpe de calor es una emergencia médica y se debe entender como una forma de hipertermia asociada a una respuesta inflamatoria sistémica, que ocasiona falla multiorgánica y en la cual la disfunción del sistema nervioso central es predominante. Si no es tratada precozmente, puede ocasionar una alta mortalidad. El síndrome de Prader-Willi es un trastorno genético multisistémico secundario a una anormalidad en el brazo largo del cromosoma 15 (15q11-q13), caracterizado por hipotonía central neonatal, retraso del desarrollo psicomotor, hipogonadismo, hiperfagia y obesidad. Estos pacientes son proclives a presentar problemas de termorregulación. Se comunica el caso de una lactante de 5 meses en quien se estableció el diagnóstico de síndrome de Prader-Willi en el curso de un episodio febril sin foco conocido, que evolucionó con falla multiorgánica y rabdomiólisis secundaria a la hipertermia.
ABSTRACT
Heat stroke is a medical emergency characterized primarily by an elevated core temperature associated with a systemic inflammatory response, which causes multiple organ dysfunction in which encephalopathy predominates. If it is not early treated has high mortality. The Prader-Willi syndrome is a multisystem genetic disorder secondary to an abnormality in long arm chromosome 15 (15q11-q13), characterized by neonatal central hypotonia, developmental delay, hypogonadism, hyperphagia and obesity. These patients are susceptible to developing thermoregulatory problems. We report the case of a 5-month-old infant, in whom a diagnosis of Prader-Willi syndrome was established in the course of a febrile episode without known focus, who developed multiorganic failure and rhabdomyolysis secondary to hyperthermia.
Texte intégral:
Disponible
Indice:
LILAS (Amériques)
Sujet Principal:
Syndrome de Prader-Willi
/
Fièvre
/
Défaillance multiviscérale
Type d'étude:
Facteurs de risque
Limites du sujet:
Femelle
/
Humains
/
Bébé
langue:
Espagnol
Texte intégral:
Arch. argent. pediatr
Thème du journal:
Pédiatrie
Année:
2013
Type:
Article
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