Tumor desmoplásico de pequenas células redondas: relato de caso / Desmoplastic small round cell tumor: a case report

RESUMO

O tumor desmoplásico de pequenas células redondas (TDCPR) é uma neoplasia de ocorrência rara, descrita em 1987 por Sesterhenn et al. Atualmente existem cerca de 101 casos na literatura consultada. Os autores relatam um caso de TDCPR intra-abdominal em paciente de 53 anos de idade, portador de massa palpável em epigástrio, assintomático.A propedêutica evidenciou múltiplas lesões expansivas de dimensões variadas comprometendo a cavidade peritoneal. Foi submetido à laparotomia exploradora, sendo possível apenas a cirurgia citorredutora. São descritos os achados intraoperatórios, tomográficos, bem como os aspectos macroscópicos e imuno-histoquímicos. O paciente manteve acompanhamento no Serviço de Oncologia. Faleceu meses após a cirurgia.

ABSTRACT

The desmoplastic small round cell tumor (DSRCT) is a neoplasm of rare occurrence, described in 1987 by Sesterhennet al. Currently, there are about 101 cases described in the consulted literature. The authors report a case of intra-abdominal DSRCT in a 53-year-old patient, carrier of a palpable mass in epigastrium, asymptomatic. The propaedeutics showed multiple expansive lesions of varying dimensions compromising the peritoneal cavity. The patient was referred to exploratory laparotomy; only cytoreductive surgery was possible. The intraoperative findings are described, tomographic, and macroscopic and immunohistochemical aspects. The patient was followed up at the Oncology Service. He died months after surgery.