Paraganglioma metastásico: imagen con 18F-fluordesoxiglucosa-tomografía por emisión de positrones / Metastatic paraganglioma: image with F18-FDG- PET/CT

RESUMEN

Los paragangliomas son tumores neuroendocrinos poco frecuentes que pueden originarse en cualquier lugar a lo largo del sistema paraganglial. La mayoría son benignos y de progresión lenta, sin embargo un 10% aproximadamente presentan metástasis. El 80-85% de estos tumores surgen de la médula suprarrenal y se nombran feocromocitomas, mientras que el 15-20% se encuentran en tejidos cromafines a nivel extra-adrenal y se conocen como paragangliomas. Tienen variantes hereditarias (25%), también pueden manifestarse con multifocalidad. Pueden aparecer en cualquier parte del sistema paraganglial y estar asociados con el tejido nervioso simpático (médula adrenal, el órgano de Zuckerkandl, u otras células cromafines que puedan persistir más allá de la embriogénesis), o con el sistema nervioso parasimpático (quimiorreceptores, que se encuentra principalmente en cabeza y cuello). Por lo tanto, los paragangliomas pueden estar distribuidos desde la base del cráneo hasta el sacro. Las imágenes de medicina nuclear ayudan a delinear plenamente la enfermedad.

ABSTRACT

The paragangliomas are a rare neuroendocrine group of tumors that can occur anywhere along paraganglia system. Most of them are benign and of slow progression, however about 10% of them will have metastases. The large majority (80-85%) of these tumors arise from the adrenal medulla and are called pheochromocytomas, while 15-20% originate in chromaffin tissue at extra-adrenal sites, and are called paragangliomas. There are inherited variants (25%), and the disease may also present with multifocality. They can appear anywhere in paraganglia system and may be associated with sympathetic nervous tissue (adrenal medulla, the organ of Zuckerkandl, or other chromaffin cells that can persist beyond embryogenesis), or the parasympathetic nervous system (chemoreceptors, which are found mainly in the head and neck). Therefore, paragangliomas can be distributed from the base of the skull to the sacrum. Nuclear medicine imaging can help to fully define the disease. © 2013 Instituto Nacional de Cancerología. Published by Elsevier España, S.L. All rights reserved.