Presentación de hipertensión portal idiopática en paciente con esclerosis sistémica forma limitada / Presentation of Idiopathic Portal Hypertension in a Patient with Limited Systemic Sclerosis

RESUMEN

La esclerosis sistémica es un trastorno reumático, autoinmune, multisistémico caracterizado por fibrosis de la piel y numerosos órganos. El tracto gastrointestinal es la segunda causa de compromiso sistémico de esta enfermedad, siendo la hipertensión portal idiopática una condición extremadamente rara en estos pacientes. Describimos el caso de una paciente de sexo femenino con alteraciones hepáticas atípicas de hipertensión portal idiopática asociada a esclerosis sistémica forma limitada, entidades que infrecuentemente coexisten en un mismo individuo, permitiéndonos hacer una revisión bibliográfica y reportar esta asociación clínica como la primera en nuestro medio.

ABSTRACT

Systemic sclerosis is a multisystem rheumatic autoimmune disorder characterized by fibrosis of the skin and many other organs. The gastrointestinal tract is the second cause of systemic compromise of this disease, but idiopathic portal hypertension is an extremely rare condition in these patients. We describe the case of a female patient with atypical hepatic changes of idiopathic portal hypertension associated with limited systemic sclerosis. Since these entities rarely coexist in the same individual, and since this is the first clinical association in our environment, we present this literature review and case report.