Síndrome de insuficiencia torácica debido a escoliosis congénita y fusiones costales tratado mediante toracoplastía de expansión, combinada con sistema de distracción sucesiva / Thoracic insufficiency syndrome due to congenital scoliosis and fused rib treated with expansion thoracoplasty in combination with growing rods

RESUMEN

Introducción. Las escoliosis congénitas asociadas a fusiones costales pueden causar disminución de crecimiento en el tórax y un efecto adverso sobre el desarrollo y función pulmonar. Esta condición se conoce como Síndrome de Insuficiencia Torácica (SIT). Objetivo. Reportar nuestra experiencia en tratamiento de pacientes con síndrome de insuficiencia torácica debido a escoliosis congénita y fusiones costales, tratados con toracoplastia de expansión combinada con distracciones sucesivas (V.E.P.T.R. - Vertical Expandable Prosthetic Titanium Rib). Material y Método. Evaluación retrospectiva clínica y radiográfica de 9 pacientes. Resultados. Se evaluaron 9 pacientes. Seguimiento promedio 2.1 años. Edad promedio de primera intervención 2.5 años. Valor angular pre-operatorio promedio 71.3 grados y descompensación del tronco 3.4 cm. El promedio de corrección de la escoliosis durante el último control fue de 37.4%, para la descompensación del tronco de 51.7% y la relación de longitud, entre los hemi-tórax, mejoró 24.6%. Se registraron 2.7 complicaciones por paciente. Conclusión. La toracoplastía de expansión, combinada con distracciones sucesivas es una buena alternativa para tratar el síndrome insuficiencia torácica debido a escoliosis congénita y fusiones costales. Las complicaciones son frecuentes y condicionan el tratamiento. El VEPTR requiere modificaciones de diseño.