Drenaje pulmonar anómalo total con drenaje de pulmonares a vena porta / Total anomalous pulmonary drainage with drainage

RESUMEN

Las anomalías de drenajes de las venas pulmonares se deben a una alteración precoz en el desarrollo embrionario de las venas pulmonares (derechas o izquierdas) mientras están presentes aún conexiones con venas sistémicas (cardinal, umbilicovitelinas). La conexión anómala total de las venas pulmonares constituye entre 0.4 y 2.0% de las cardiopatías congénitas ocurre en 6.8 de cada 100,000 individuos. Se diagnostica en 68% de los pacientes en etapa neonatal, lo que refleja la gravedad de esta cardiopatía. La variedad de conexión anómala total de las venas pulmonares infracardiaca representa entre 15 y 26% de todas sus variedades.

ABSTRACT

The anomalies of pulmonary venous drainage due to alteration in early embryonic development of the pulmonary veins (right or left) while still connections are present with systemic veins (cardinal, umbilicovitelins). These malformations represent 0.4 to 2.0 % of all congenital heart diseases, with an incidence of 6.8 patients in every 100,000 births. Sixty eight percent of the cases are diagnosed in newborns, which indicates that most patients are symptomatic early in life. The infracardiac TAPVC represent 15 to 25% of all TAPVC.