Hiperenzinemia pancreática benigna familiar: Sindrome de Gullo. A proposito de un caso / Familial benign pancreatic Hyperenzynemia: a case report

RESUMEN

La hiperenzinemia pancreática benigna familiar está caracterizada por un aumento anormal de las enzimas pancreáticas en suero en ausencia de enfermedad pancreática. Puede ser esporádico o familiar, e involucra persistentemente a una o a todas las enzimas pancreáticas. Se presenta caso de Adolescente de 15 años de edad, femenino, con Pancreatitis Aguda Recurrente, hiperlipasemia con valores de amilasa normales, estudios imagenológicos e histológicos de páncreas normales. Se estudia a grupo familiar, resultando padre con hiperlipasemia, asintomático, planteándose Hiperenzinemia Pancreática Benigna Familiar. Por dolor abdominal se realiza marcadores serológicos para Enfermedad Celíaca Ac. Péptido deaminado de gliadina IgA positivo y presencia de HLA DQ2. Inicia DLG con descenso de niveles de lipasa. En casi todos los casos los niveles séricos de las enzimas pancreáticas son anormalmente altos, a veces sólo hay un aumento de la amilasa o, más raramente, sólo en la lipasa. El reconocimiento de este síndrome es muy importante ya que es benigno y su diagnóstico evita la necesidad de exámenes, hospitalizaciones y tratamientos innecesarios. La asociación con enfermedad celíaca no está descrita, pudiendo ser un hallazgo casual, sin embargo en este caso la normalización de la lipasa se presentó posterior a una dieta libre de gluten.

ABSTRACT

Familial Benign Pancreatic Hyperenzynemia is characterized by an abnormal increase of serum pancreatic enzyme in the absence of pancreatic disease. It may be sporadic or familial, and persistently involves one or all pancreatic enzymes. A 15-year-old female presented recurrent acute pancreatitis, hyperlipasemia with normal amylase values, imaging and histological studies of normal pancreas. We study a family group, resulting hyperlipasemia father, asymptomatic. Familial Benign Pancreatic Hyperenzynemia. Because abdominal pain serological markers for celiac disease is made Ac. Deaminated peptide gliadin IgA positive and HLA DQ2 presence. Gluten free diet starts with declining levels of lipase. In almost all cases, the serum levels of pancreatic enzymes are abnormally high; sometimes there is only increased amylase or, more rarely, only the lipase. Recognition of this syndrome is very important because it is benign and diagnosis avoids the need for tests, hospitalizations and unnecessary treatments. The association with celiac disease is not described, may be a chance finding, however in this case the normalization of lipase was presented after a diet free of gluten.