Fenilcetonúria clássica com manifestaçäo de dermatite pelagróide / Classic phenylketonuria with pellagra-like dermatitis manifestation
An. bras. dermatol
;
65(1): 31-5, jan.-fev. 1990. ilus
Article
Dans Portugais
| LILACS
| ID: lil-82799
RESUMO
A fenilcetonúria clássica, erro inato do metabolismo transmitido de modo autossômico recessivo, caracteriza-se habitualmente por retardo mental, eczema, diluiçäo pigmentar, alteraçöes neurológicas e hiperfenilalaninemia. Apresenta-se um paciente fenilcetonúrico que mostra, além das manifestaçöes freqüentemente relatadas, episódios de dermatite pelagróide fotossensível acompanhada de deterioraçäo do comportamento, e que respondem a terapêutica com nicotinamida. A fotossensibilidade é atribuída a diluiçäo pigmentar secundária a produçäo deficiente de melanina e possivelmente a diminuiçäo da absorçäo intestinal do triptofano, que leva a níveis reduzidos de nicotinamida, ambas provocadas pela hiperfenilalaninemia. Para o dermatologista, é importante atentar para os distúrbios metabólicos ao se deparar com a associaçäo retardo mental-dermatite pelagróide
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Indice:
LILAS (Amériques)
Sujet Principal:
Pellagre
/
Phénylcétonuries
/
Photodermatoses
Limites du sujet:
Adulte
/
Humains
/
Mâle
langue:
Portugais
Texte intégral:
An. bras. dermatol
Thème du journal:
Dermatologie
Année:
1990
Type:
Article
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