Síndrome basocelular nevoide: reporte de dos casos y revisión de la literatura / Nevoid baso-cellular syndrome: report of a case and literature review

RESUMEN

El Síndrome Basocelular Nevoide es un raro síndrome que se caracteriza por una serie de hallazgos clínicos y paraclínicos entre los cuales destacan como manifestaciones mayores múltiples carcinomas basocelulares (escasos hasta cientos), quistes odontogénicos de mandibula, agujeros en palma de las manos y plantas de los pies, calcificaciones de la hoz cerebral y anormalidades esqueléticas de desarrollo. Presentamos en esta publicación, dos hermanos con este raro síndrome. El primer caso reunía varios criterios para ser considerado como portador de este síndrome, no demostrándose en el enfermedad metastásica. El segundo caso, hermano del anterior, presentó múltiples carcinomas basocelulares de comportamiento agresivo, muriendo de metástasis en varios órganos internos