Imunodeficiências primárias: revisäo da experiência clínica de 15 anos / Primary immunodeficiencies: review of 15 years clinical experience

RESUMO

A experiência clínica com imunodeficiência primárias acontece ao longo de muitos anos, devido a raridade das entidades patológicas. Os pacientes apresentam, na maioria, infecçöes de repetiçäo motivadas por defeitos ora no âmbito da imunidade humoral, da imunidade celular, do sistema de fagocitose ora do sistema do complemento sérico. Os métodos de avaliaçäo destes doentes säo diversos e evoluíram nos últimos anos. Nossos pacientes foram avaliados de acordo com o quadro clínico e os testes imunológicos disponíveis na época. Observamos 87 imunodeficientes, com a seguinte ordem de freqüência deficiência seletiva, imunodeficiência comum variável, candidíase mucocutânea crônica, síndrome de Wiskott-Aldrich, ataxia com telangiectasis, imunodeficiência com hiper-IgM, agamaglobulinemia ligada ao sexo, síndrome de Di George. Este trabalho focalizará especialmente as deficiências linfocitárias