Mielofibrose idiopática / Idiopathic myoelofibrosis

RESUMEN

Os autores fazem uma revisäo bibliográfica recente e comparam os dados obtidos aos de prontuários médicos do Serviço de Hematologia do Hospital Brigadeiro - Säo Paulo, no período de 1983 a 1988. Foram analisados oito casos de mielofibrose idiopática (MFI), confirmados através de biópsia óssea de crista ilíaca posterior com agulha de Jamshidi. A faixa etária preodminante foi de 51 a 60 anos, sendo cinco pacientes do sexo masculino e três do sexo feminino. Os sintomas mais referidos foram adinamia, fraqueza e sangramento (seis-oito casos), emagrecimento e dores ósseas (quatro-oito casos). Os sinais encontrados com maior freqüência foram explenomegalia e anemia (sete-oito casos), hepatomegalia (cinco-oito casos) e icterícia (dois-oito casos). O hematoma näo apresentou padräo definido. A maior parte dos casos foram diagnosticados em estádios avançados da doença. O tratamento isolado ou combinado com bussulfan, prednisona, oximetalona e radioterapia esplênica mostrou-se útil para alívio de sintomas abdominais compressivos. A análise retrospectiva dos pacientes con MFI demonstra que essa patologia deve ser obrigatoriamente incluída no diagnóstico diferencial de hepatoesplenomegalia associada a anemia