Manifestaciones gastrointestinales de la epidermolisis bulosa distrófica recesiva / Gastrointestinal manifestations of recessive dystrophic epidermolysis bullosa

RESUMEN

Se presentan ocho niños con manifestaciones gastrointestinales secundarias a epidermolisis bulosa distrófica recesiva, como enfermedad de base. Las lesiones en orden de frecuencia fueron estenosis esofágica de grado y extensión variable en seis, historia de lesiones ampollosas de repetición en ocho, constipación en cinco y fusión de la lengua al piso de la boca (anquiloglosia) en dos. Se conluye que la lesión principal y más temida es la estenosis esofágica. Epidermolisis bulosa distrófica recesiva