Porfiria intermitente aguda: relato de um caso / Acute intermittent porphyria: case report

RESUMO

As porfirias sao doencas associadas a anormalidades na biossintese da heme, podendo ser adquiridas ou herediatarias. A porfiria intermitente aguda e uma forma hereditaria, de transmissao autossomica dominante, que apresenta, como defeito enzimatico basico, a deficiencia da sintetase do uroporfirinogenio I. Seu quadro clinico pode ser desencadeado por drogas, jejum prolongado, infeccoes e etanol, sendo caracterizado por sintomas neuropsiquiatricos e abdominais. O prognostico da doenca tem sido favoravel na maioria dos casos, embora o tratamento seja em geral inespecifico. No caso em questao a paciente apresentou quadro clinico compativel, provavelmente desencadeado pelo uso de anticoncepcionais orais, evidenciando melhora atraves de medidas gerais utilizadas, embora com recidiva posterior sem fator desencadeante