Enfermedad de Rosai-Dorfman (ERD) con compromiso exclusivo del sistema nervioso central. Presentación de caso y revisión de literatura / Rosai-Dorfman Disease (RDD) With Isolated Compromise of the Central Nervous System. Case Report and Literature Review

RESUMEN

La enfermedad de Rosai-Dorfman (ERD) o histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva (HSLM) es una entidad histiocítica benigna rara, que usualmente afecta los ganglios linfáticos. Se han descrito algunos casos en el sistema nervioso central, y son excepcionales los que aparecen sin afección nodular concomitante. La falta de patrones imaginológicos cerebrales típicos puede llevar a una cirugía por un diagnóstico erróneo, con causas atribuidas a un probable origen maligno. Usualmente, el diagnóstico histopatológico se realiza después del procedimiento quirúrgico. Esta entidad clínico-patológica carece de consenso en diagnóstico, curso clínico y tratamiento. Se presenta un caso de ERD con extensión intracraneal, con la lectura retrospectiva de los estudios imaginológicos.

ABSTRACT

Rosai-Dorfman Disease (RDD) or Sinus Histiocytosis with Massive Lymphadenopathy (SHML) is a rare benign histiocytic disorder, usually affecting the lymph nodes. Intracranial involvement is an uncommon variant of the disease; however, intracranial lesions without concomitant nodular involvement is exceptional. The lack of typical brain imaging patterns can lead to surgery due to misdiagnosis, with causes attributed to a probable malignant origin. Histopathological diagnosis is usually made after the surgical procedure. There is no consensus related to diagnosis, clinical course and treatment of this disease. A case report is presented on isolated intracranial RDD, with a retrospective reading of the imaging studies.