Distracción osteogénica del maxilar y manejo ortodóncico integral en paciente con síndrome de Pfeiffer. Reporte de caso / Maxillary osteogenic distraction and comprehensive orthodontic treatment in a patient with Pfeiffer syndrome. A case report

RESUMEN

Síndrome de Pfeiffer es una craneosinostosis de herencia autosómica dominante, cuyas manifestaciones clínicas son tanto a nivel cráneofacial como en extremidades superiores e inferiores. El tratamiento para estos pacientes debe ser efectuado por un equipo multi-disciplinario y representa un gran desafío para los profesionales de la salud. El objetivo de este artículo es exponer el caso de una paciente adolescente diagnosticada con síndrome de Pfeiffer, que presentaba hipoplasia maxilar severa, maloclusión de Clase III y overjet negativo; tratada con distracción osteogénica usando dispositivo RED (rigid external distractor) asociado a aparatología ortodóncica fija. Los resultados cumplieron con las expectativas terapéuticas y estéticas de la paciente, mostrando estabilidad en la evaluación 20 meses post tratamiento. Palabras clave Acrocefalosindactilia; Ortodoncia; Osteogénesis por distracción; Hueso maxilar (fuente DeCS BIREME).

ABSTRACT

Pfeiffer ́s syndrome is an autosomal dominantly inherited craniosynostosis, its clinical features are both at craniofacial level and upper and lower limbs. The treatment must be carried out by a multidisciplinary team and represents a great challenge for health profes-sionals. The aim of this article is to present the case of a teenage patient diagnosed with Pfeiffer ́s syndrome, who had severe maxillary hypoplasia, class III malocclusion and negative overjet; treated by osteogenic distraction with a RED (rigid external distractor) associated with fixed orthodontic appliances. The results reached the patient's therapeutic and esthetic expectations and showed stability at 20 months posttreatment. Keywords Acrocephalosyndactylia; Orthodontics; Distraction osteogenesis; Maxilla (source MeSH NLM).