Estenose de esôfago como manifestação de amiloidose esofágica / Stenosis esophagus as expression of systemic amyloidosis

RESUMO

Amiloidose é o depósito anormal extracelular de substância proteica fibrilar, insolúvel, mais comum em idosos, que pode ser resultado de um grande e heterogêneo grupo de transtornos e pode gerar danos e disfunção de variados órgãos potencialmente envolvidos. O envolvimento esofágico da amiloidose é incomum, assim como a epiglote, não é habitualmente foco primário de um linfoma não-Hodgkin (LNH). O presente relato apresenta um caso incomum de amiloidose esofágica relacionada à tuberculose pulmonar e ao linfoma não-Hodgkin de epiglote. Paciente de 79 anos, com queixa de disfagia progressiva e disfonia, há 2 anos. Radiografia contrastada de esôfago revelou estenose com irregularidade da mucosa no 1/3 superior de esôfago e a endoscopia digestiva alta evidenciou lesão infiltrativa e estenosante de esôfago torácico superior e médio, com aspecto neoplásico; porém, anatomopatológico das biópsias evidenciou mucosa escamosa própria do esôfago com acantose, papilomatose, apresentando, abaixo da mucosa, material amorfo eosinofílico e fragmentado que, após aplicação de corantes especiais (Vermelho Congo e Cristal Violeta), revelou tratar-se de depósito amiloide, confirmado por análise imuno-histoquímica. Durante investigação de outros órgãos acometidos, diagnosticado envolvimento linfonodal e pulmonar. Tentado tratamento sintomático do quadro de disfagia com dilatação com vela de Savary, além de uso de colchicina como tentativa de reduzir deposição de amiloide. Mais tarde, em investigação da etiologia da doença, descoberto Linfoma Não-Hodgkin de epiglote e tuberculose pulmonar como possíveis causas da mesma, sendo então encaminhada para tratamento quimioterápico e antituberculínico.

ABSTRACT

The lack of therapeutic options for celiac disease (CD) has become a relevant issue in the pharmaceutical sector, as a result of the improvement on technical diagnostic serological and the following increase in the number of individuals with confirmed diagnosis for this disease. To date, the only effective therapy to CD is the gluten-free diet, a seemingly simple treatment, but that has enormous repercussions in the social and nutritional habits of the patient. New findings on the complex pathogenic mechanism of CD allowed gradually the development of researches to look for new therapeutic options, among which we can highlight the oral intake of enzymes capable to hydrolyze the gluten, inhibitors of tissue transglutaminase enzyme, inhibitors of intestinal permeability, and tolerance induction of gluten. This study, besides to describing some features of celiac disease and its relationship with the structure of gluten, compiles information from several authors regarding the development of new treatment of this disease, with the goal of identifying therapeutic options that present the biggest advances and, therefore, has the potential to be at the disposal of celiac patients in a near future.