Primary bone marrow B-cell non-hodgkin's lymphoma successfully treated with R-CHOP / Linfoma primario no hodgkin de células B en la médula ósea tratado con R-CHOP

ABSTRACT

Primary isolated bone marrow disease as a presenting feature of lymphoma is very rare. We describe the case of a Chinese with isolated bone marrow small B-cell lymphoma as a first manifestation. A 55-year old woman was admitted to our hospital with fever. Her peripheral blood smear and laboratory findings were suggestive of bicytopenia. Bone marrow specimen showed diffusely distributed small-sized lymphocytes. Combined with immunophenotypic and chromosomal analysis, a diagnosis of primary bone marrow B-cell non-Hodgkin's lymphoma was made. The patient was treated with R-CHOP (rituximab and cyclophosphamide, epirubicin, vindesine, and prednisone) regimen for six cycles. She had complete remission and is still alive without relapse. We concluded that primary bone marrow mature small B-cell lymphoma is a rare but distinctive subtype of lymphoma. The prognosis for this entity is poor but rituximab-based treatment is promising for improving its outcomes.

RESUMEN

La enfermedad aislada primaria de la médula ósea como rasgo de manifestación del linfoma es muy rara. Describimos el caso de una paciente china con linfoma aislado de células B pequeñas en la médula como una primera manifestación. Se trata de una mujer de 55 años que ingresara a nuestro hospital con fiebre. El frotis de sangre periférica y los hallazgos de laboratorio apuntaban a una bicitopenia. El espécimen de la médula ósea mostró la presencia de linfocitos de pequeño tamaño distribuidos de manera difusa. En combinación con un análisis inmunofenotípico y un análisis cromosómico, se realizó un diagnóstico de linfoma primario no Hodgkin de células B de la médula ósea. La paciente recibió como tratamiento un régimen de seis ciclos de R-CHOP (rituximab, ciclofosfamida, epirubicina, vindesina, y prednisona). Esto le permitió alcanzar una remisión completa, y todavía está viva sin que se haya producido recaída alguna. Concluimos que el linfoma primario de células B pequeñas maduras de la médula ósea es un subtipo raro pero particular de linfoma. La prognosis para esta entidad es pobre, pero el tratamiento a base de rituximab re-basado resulta promisorio en cuanto a mejorar su evolución clínica.