Klippel-Trenaunay syndrome / Síndrome de Klippel-Trenaunay

ABSTRACT

Klippel-Trenaunay syndrome (KTS) is a rare congenital, vascular disorder affecting one or more limbs. The syndrome is characterized by capillary malformations, soft tissue or bony hypertrophy and varicose veins or venous malformations. We present a case of this disorder in a twelveyear old boy who had an enlarged right lower limb with varicosities. Investigations revealed extensive superficial and deep venous varices, with dilatation of the right common iliac and external iliac veins. Klippel-Trenaunay syndrome should be suspected in a child presenting with capillary haemangioma and an enlarged limb.

RESUMEN

El síndrome de Klippel-Trenaunay (KTS) es un raro trastorno congénito vascular que afecta a una o más extremidades. El síndrome se caracteriza por malformaciones capilares, hipertrofia ósea o del tejido suave, y várices o malformaciones venosas. Presentamos un caso de este trastorno en un muchacho de doce años que tenía una extremidad inferior derecha agrandada con varicocidades. Las investigaciones revelaron varices superficiales y várices venosas profundas, con dilatación de las venas ilíacas comunes derecha y las venas ilíacas externas. El síndrome de Klippel-Trenaunay se debe sospechar en un niño que se presenta con hemangioma capilar y agrandamiento de un miembro.