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Evolución de la función pulmonar en niños con fibrosis quística durante los primeros 3 años de vida / Course of lung function in children with cystic fibrosis in their first 3 years of life
Balinotti, Juan E; Chang, Daniel V; Lubovich, Silvina; Rodríguez, Viviana; Zaragoza, Silvina; Escobar, Natalia; Kofman, Carlos; Pérez, Gabriela L; Ardiles, Victoria; Teper, Alejandro.
  • Balinotti, Juan E; Hospital de Niños Ricardo Gutiérrez. Centro Respiratorio Dr. Alberto R. Álvarez. Ciudad Autónoma de Buenos Aires. AR
  • Chang, Daniel V; Hospital de Niños Ricardo Gutiérrez. Centro Respiratorio Dr. Alberto R. Álvarez. Ciudad Autónoma de Buenos Aires. AR
  • Lubovich, Silvina; Hospital de Niños Ricardo Gutiérrez. Centro Respiratorio Dr. Alberto R. Álvarez. Ciudad Autónoma de Buenos Aires. AR
  • Rodríguez, Viviana; Hospital de Niños Ricardo Gutiérrez. Centro Respiratorio Dr. Alberto R. Álvarez. Ciudad Autónoma de Buenos Aires. AR
  • Zaragoza, Silvina; Hospital de Niños Ricardo Gutiérrez. Centro Respiratorio Dr. Alberto R. Álvarez. Ciudad Autónoma de Buenos Aires. AR
  • Escobar, Natalia; Hospital de Niños Ricardo Gutiérrez. Centro Respiratorio Dr. Alberto R. Álvarez. Ciudad Autónoma de Buenos Aires. AR
  • Kofman, Carlos; Hospital de Niños Ricardo Gutiérrez. Centro Respiratorio Dr. Alberto R. Álvarez. Ciudad Autónoma de Buenos Aires. AR
  • Pérez, Gabriela L; Hospital Italiano de Buenos Aires. Departamento de Investigación. Área de Investigación no patrocinada. Ciudad Autónoma de Buenos Aires. AR
  • Ardiles, Victoria; Hospital Italiano de Buenos Aires. Departamento de Investigación. Área de Investigación no patrocinada. Ciudad Autónoma de Buenos Aires. AR
  • Teper, Alejandro; Hospital de Niños Ricardo Gutiérrez. Centro Respiratorio Dr. Alberto R. Álvarez. Ciudad Autónoma de Buenos Aires. AR
Arch. argent. pediatr ; 117(5): 323-329, oct. 2019. graf, tab
Artigo em Inglês, Espanhol | LILACS, BINACIS | ID: biblio-1054959
RESUMEN
Introducción. La prevención temprana de las complicaciones respiratorias en niños con fibrosis quística determina una mayor sobrevida. La aplicación de pruebas de función pulmonar desde los primeros meses de vida permite detectar el compromiso respiratorio, inclusive en niños asintomáticos. Objetivo. Evaluar la evolución de la función pulmonar en niños con fibrosis quística durante los primeros 3 años de vida e identificar aquellos factores que la comprometen. Población y métodos. Estudio analítico, observacional, retrospectivo. Se incluyeron menores de 36 meses con, al menos, dos estudios funcionales respiratorios. Resultados. Entre 2008 y 2016, se incluyeron 48 pacientes, de los cuales el 85 % fue diagnosticado por pesquisa neonatal. La primera evaluación funcional respiratoria fue a los 5 meses. La mediana de puntaje Z de flujo máximo a nivel de la capacidad residual funcional fue de -0,05 (intervalo intercuartil de -1,09 a 1,08). La mediana de cambio del puntaje Z del flujo máximo entre las evaluaciones fue de -0,32 (intervalo intercuartil de -1,11 a 0,25), p = 0,045. Los pacientes con infecciones respiratorias por Staphylococcus aureus, especialmente los resistentes a meticilina, evidenciaron una mayor declinación de la función pulmonar comparados con los no infectados. Ni el sexo ni el tipo de mutación genética se asociaron a la evolución respiratoria. Se evidenció una muy buena recuperación nutricional a lo largo del estudio. Conclusión. Los niños con fibrosis quística presentan una función pulmonar que, progresivamente, desmejora durante los primeros 3 años de vida. Estos hallazgos se asocian a las infecciones respiratorias por Staphylococcus aureus.
ABSTRACT
Introduction. The early prevention of respiratory complications in children with cystic fibrosis is determining for a longer survival. The implementation of lung function tests in the first months of life allows to detect respiratory involvement, even in asymptomatic children. Objective. To assess the course of lung function in children with cystic fibrosis in their first 3 years of life and identify the factors affecting it. Population and methods. Observational, retrospective, analytical study. Children younger than 36 months with at least 2 lung function tests were included. Results. Between 2008 and 2016, 48 patients were included; 85 % of them had been diagnosed by newborn screening. The first lung function test was done at 5 months old. The median Z-score of maximal flow at functional residual capacity was -0.05 (interquartile range -1.09 to 1.08). The median change in the maximal flow Z-score between tests was -0.32 (interquartile range -1.11 to 0.25), p = 0.045. Patients with Staphylococcus aureus respiratory infections, especially methicillin-resistant SA, evidenced a greater deterioration of lung function compared to those without infection. Neither sex nor the type of genetic mutation were associated with the course of lung function. Nutritional recovery throughout the study was really good. Conclusion. Lung function in children with cystic fibrosis worsens progressively during their first 3 years of life. These findings are associated with Staphylococcus aureus respiratory infections.
Assuntos


Texto completo: DisponíveL Índice: LILACS (Américas) Assunto principal: Testes de Função Respiratória / Triagem Neonatal / Fibrose Cística Tipo de estudo: Estudo observacional / Estudo prognóstico Limite: Criança, pré-escolar / Humanos / Lactente Idioma: Inglês / Espanhol Revista: Arch. argent. pediatr Assunto da revista: Pediatria Ano de publicação: 2019 Tipo de documento: Artigo País de afiliação: Argentina Instituição/País de afiliação: Hospital Italiano de Buenos Aires/AR / Hospital de Niños Ricardo Gutiérrez/AR

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