Estenosis congénita aislada del conducto auditivo interno como causa de hipoacusia neurosensorial unilateral y paresia del nervio facial / Congenital internal auditory canal stenosis presenting with unilateral sensorineural hearing loss and facial nerve dysfunction

RESUMEN

RESUMEN La estenosis del conducto auditivo interno con aplasia/hipoplasia del nervio cocleovestibular es una patología muy infrecuente. Suele ser unilateral y puede acompañarse de aplasia/hipoplasia del nervio facial y otras malformaciones del oído interno. Se presentan aquí dos casos clínicos de pacientes pediátricos con estenosis del conducto auditivo interno unilateral con compromiso del séptimo y octavo par craneal ipsilateral. Se describen las historias y evaluaciones clínicas, hallazgos audiovestibulares, hallazgos imagenológicos, tratamientos indicados y sus resultados.

ABSTRACT

ABSTRACT Congenital internal auditory canal stenosis associated with aplasia/hypoplasia of the cochleovestibular nerve is a very infrequent pathology. It is usually unilateral and may be accompanied by aplasia/hypoplasia of the facial nerve and other malformations of the inner ear. We hereby present two clinical cases of pediatric patients with congenital internal auditory canal stenosis, with involvement of the seventh and eighth ipsilateral cranial nerve. The medical histories and clinical evaluations, audiovestibular findings, imaging findings, treatments and their results are described.