Síndrome de Netherton estudo de dois casos / Netherton syndrome: a two-case study

RESUMO

Sao apresentados dois casos de Síndrome de Netherton, afecçao nao registrada, até hoje, na literatura brasileira, 20 e 21 casos de literatura mundial. É feito confronto com os casos publicados, desde 1958 até 1971, revendo-se casos referidos em 14 publicaçoes. Os casos relatados sao irmaos de sexos diferentes, nos quais, sao estudados os seguintes aspectos clínico, laboratoriais de rotina, exames micológicos direto e cultura, histopatológico de pele do tronco e couro cabeludo, microscopia dos cabelos, desenvolvimento somático e psíquico, exame neurológico, pesquisa alergológica, determinaçao da amino-acidúria e amino-acidemia e estudo genético