Trombosis espleno-portal no cirrótica, no tumoral y policitemia vera: una asociación poco frecuente / Non-cirrhotic Splenic-portal Thrombosis, non-tumoral Polycitemia Vera: an Infrequent Association

RESUMEN

La policitemia vera se incluye dentro del grupo de las neoplasias mieloproliferativas crónicas. Tiene una incidencia inferior a 2,5 de cada 100 000 personas. Las formas trombóticas de presentación representan solo entre el 10-15 % de casos. La trombosis del eje espleno-portal no asociada a cirrosis o neoplasias tiene una prevalencia inferior a 5 por cada 10000 habitantes, entre el 17-53 % se asocian a algún tipo de síndrome mieloproliferativo primario. Se presenta el caso de una paciente de 70 años de edad que acudió debido a dolor abdominal de 15 días de evolución. El ultrasonido abdominal mostró en el hígado un marcado aumento de la ecogenicidad hacia las paredes de las estructuras vasculares, compatible con extensas áreas de trombosis del eje espleno-portal, corroborado luego por tomografía por contraste. La biopsia de médula ósea concluyó una hiperplasia de las tres series, la determinación de la mutación JAK2V617F resultó positiva. La baja incidencia de la policitemia vera y la forma inusual de mostrarse como una trombosis del sistema espleno-portal motivó a la presentación de este caso.

ABSTRACT

Polycitemia vera is included in the group chronic mieloproliferative neoplasias. It has an incidence below 2.5 every 100 000 people. The thrombotic forms represent only between 10.15 % of the cases. Splenic-portal thrombosis not associated to cirrhosis or neoplasias have an incidence below 5 every 10000 inhabitants, between 17-53 % are associated to any type of primary mieloproliferative syndrome. A case of a 70 year old patient who came to the doctor complainig of an abdominal pain of 15 day duration. Abdominal ultrasound showed a markedly ecogenic liver towards vascular structures, compatible with extensive thrombotic areas of the splenic-portal axis, corroborated later by contrast tomography. Bone morrow biopsy concluded a three series hyperplasia, the determination of JAK2V617F mutation was positive. The low incidence of polycitemia vera and its unusual way of presenting as thromobosis of splenic-portal system motivated the presentation of this case.