Síndrome de solapamiento: polimiositis-esclerodermia. Presentación de un caso / Polymyosis-Sclerosis Overlap Syndrome. Case report and review of literature

RESUMEN

Introducción: en el síndrome de solapamiento o superposición existen simultáneamente manifestaciones clínicas o serológicas de dos o más enfermedades autoinmunes sistémicas. Afectan al 5 por ciento de la población con predominio en mujeres. Presentación del Caso: hombre de 48 años, sin antecedentes patológicos personales. Acude con dolor en ambas manos, inflamación en las articulaciones metacarpo e interfalángicas proximales, bilateral y simétrica, acompañada de rigidez matinal que duraba casi todo el día desde hace 4 meses. Se le diagnostica artritis reumatoidea y se inicia tratamiento que abandonó. Luego aparece un cuadro que es interpretado como un solapamiento por lo que es ingresado con un cuadro clínico florido. En los exámenes de laboratorio: las transaminasas, la creatín fosfoquinasa, el lactato deshidrogenasa, se encontraban elevadas. Por la clínica y los complementarios se diagnosticó Síndrome de Solapamiento de polimiosistis-esclerodermia. Se comenzó tratamiento con inmunosupesores. El paciente evolucionó desfavorablemente y falleció. Discusión: el diagnóstico de este caso se realizó por las manifestaciones clínicas como fascie esclerodérmica, signo de sal y pimienta, fibrosis de predominio distal en ambas manos, telangiectasias peribucales. Los diagnósticos diferenciales son las enfermedades autoinmunes sistémicas cuando se presentan como cuadros únicos. El tratamiento de primera línea y el pronóstico dependen de las enfermedades que se solapen(AU)

ABSTRACT

Introduction: In the syndrome of overlap or overlap there are simultaneously clinical or serological manifestations of two or more systemic autoimmune diseases. They affect 5 percent of the population with predominance in women. Case Presentation: A 48-year-old man with no personal pathological history. He came with pain in both hands, inflammation in the metacarpal and interphalangeal proximal joints, bilateral and symmetrical, accompanied by morning stiffness that lasted almost all day for 4 months. He was diagnosed with rheumatoid arthritis and started treatment that he abandoned. Then a picture appears that is interpreted as an overlap so it is entered with a florid clinical picture. In laboratory tests: transaminases, creatine phosphokinase, lactate dehydrogenase, were elevated. Clinical and complementary diagnosis of Polymyosis-Sclerosis Overlap Syndrome was diagnosed. Treatment with immunosupers was started. The patient evolved unfavorably and died. Discussion: The diagnosis of this case was made by clinical manifestations such as sclerodermic fascia, salt and pepper sign, predominantly distal fibrosis in both hands, perioral telangiectasias. Differential diagnoses are systemic autoimmune diseases when presented as single frames. First-line treatment and prognosis depend on overlapping diseases(AU)