La Enfermedad de Kawasaki / Kawasaki Disease

RESUMEN

Se presentan seis casos de enfermedad o Síndrome de Kawasaki (EK) vistos en la práctica privada. Se alerta a la comunidad pediátrica sobre la existencia de esta patología, las dificultades de su diagnóstico y las diferentes evoluciones y pronósticos, La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis de la infancia con compromiso de multisistemas y que fuera descrita por primera vez en el Japón en 1967 por Tomisako Kawasaki'v y considerada como una eruptiva "benigna autolimitada" y no fue hasta el año 1970 en que una investigación nacional en el Japón documento por autopsia 10 casos de muerte cardiaca súbita en pacientes que habían presentado la E.K. En la primera publicación en el idioma ingles sobre la Enfermedad de Kawasaki en 1974(2) ya estaba perfectamente establecida la asociación entre E.K. y vasculitis coronaria. Se reconoce que hasta en un 20 a 25% de los pacientes no tratados, la E.K. deja como secuela la formación de aneurismas de las arterias coronarias con las consecuentes complicaciones'". Es reconocida la mayor incidencia en varones sobre mujeres en proporción de 1.5 1, así como una mayor incidencia en la raza asiática (4,5). En Japón la incidencia es de 120 alSO casos por 100,000 niños menores de 5 años en compararon con 4 a 15 casos por 100,000 niños menores de 5 años en USN6,7). AI no existir "marcadores" diagnósticos de laboratorio y por no estar siempre presentes todos los criterios clínicos de diagnóstico, habrán o existirán las formas atípicas 0 incompletas de la E.K. que deberán ser diagnosticadas oportunamente, pues el tratamiento con Inmunoglobulina intravenosa (IGIV) más salicilatos mejoran tanto la sintomatología de la fase aguda como previenen las secuelas en las arterias coronarías y por tanto la morbilidad y mortalidad por la enfermedad.

ABSTRACT

Six cases of Kawasaki diseases or syndrome (KD) diagnosed in private practice are presented. The pediatric community is alerted regarding the existence of this pathology, the difficulties in diagnoses and the different prognosis. KD is a vasculitis that presents in the infancy with multisystem involvement and was described for the first time in Japan in 1967 by Tomisako Kawasakiv and considered a "self limited eruptive illness" and it was not until 1970 that a nationwide survey documented 10 autopsy cases of sudden cardiac deaths after KD. At the time of the first publication in the English language'" in 1974 about KD it was well established the link between KD and coronary vasculitis. It is recognized that some 20 to 25% of untreated patients with KD will have coronary aneurysms as a sequel of the vasculitist". It is recognize that KD is 1.5 more common in males over females and also more common in the Asian population. In Japan the incidence of KD are 120 to 150 cases per 100,000 children who are less than 5 years in the USN6,7). Since the is no specific "laboratory markers" and because the clinical diagnostic criteria are not allways present, it is likely that there would be atypical or incomplete forms of KD that will need to be diagnosed without delay, because the treatment with intravenous Inmunoglobulin (IGIV) plus salicilates will improve the symptomatology of the acute phase and prevent the sequel of the coronary arteries and then the morbidity and mortality of the disease.