Inflammatory and linear verrucous epidermal nevus in vulvar region: a differential diagnosis with vulvar condyloma / Nevo epidérmico verrucoso inflamatório e linear na região vulvar: um diagnóstico diferencial com condiloma vulvar

ABSTRACT

Introduction: Inflammatory linear verrucous epidermal nevus (ILVEN) is a variant of verrucous epidermal nevus. It has a psoriasiform or eczematous and itchy aspect, and has differential diagnosis compared to other more common dermatoses; thus, histological studies are often necessary. It mainly affects women of early age and must be differentiated from condyloma acuminatum. Interestingly, the lower left limb is often involved, but the genital region is rarely affected. Treatment is refractory and the best method is not yet established. Objective: We present a case of unusual vulvar involvement known as inflammatory linear verrucous epidermal nevus. Methods: This was a clinical case report of a child diagnosed with ILVEN in the vulvar region. Case report: An 11-year-old female presented to the gynecology department of the Universidade Federal de Alagoas complaining of pruritic lesions on the large left vulvar lip, perianal and anal regions, and vaginal introitus. The lesions were hypochromic, eroded, and covered by scabs along the Blaschko line with verrucous lesions in the abdomen and upper and lower limbs. These characteristics fit the clinical criteria of Altman and Mehregan, and the histological criteria of Dupre and Christol for diagnosis of ILVEN. The treatment was performed with Vitanol A® and Epidrat Ultra® with partial improvement of the lesions. We chose to excise the lesions to control the condition. Conclusion: These lesions are characterized by recurrent inflammatory phenomena including psoriasiform or eczematous aspects in the extremities with genital involvement being rare. Other common dermatoses are often confused with ILVEN and make anatomically pathological analysis extremely important for diagnosis. Despite details on several types of treatment for ILVEN, there are no studies on relative advantages because this lesion is very refractory to the treatment.

RESUMO

Introdução: Nevo epidérmico verrucoso inflamatório linear (NEVIL) é uma variante do nevo epidérmico verrucoso. Tem aspecto psoriasiforme ou eczematoso e pruriginoso, sendo o diagnóstico diferencial com outras dermatoses mais comuns e o estudo histológico é necessário para diferenciálas. Afeta, principalmente, mulheres em idade precoce e deve ser diferenciado do condiloma acuminado. Curiosamente, o membro inferior esquerdo está envolvido, sendo a região genital raramente afetada. O tratamento é refratário e ainda não está estabelecido qual o melhor método. Objetivo: Apresentar um caso de incomum acometimento vulvar conhecido como nevo epidérmico verrucoso inflamatório linear (NEVIL). Métodos: Realizada documentação de caso clínico de criança com diagnóstico de NEVIL em região vulvar. Relato de caso: Uma paciente do sexo feminino, 11 anos de idade, procurou o serviço de ginecologia da Universidade Federal de Alagoas queixando-se de lesões pruriginosas vegetantes em grande lábio vulvar esquerdo, regiões perianal e anal e introito vaginal. As lesões eram hipocrômicas, erosadas, recobertas por crostas ao longo da linha de Blaschko com lesões verrucosas no abdome e nos membros superiores e inferiores. Essas características se enquadram nos critérios clínicos de Altman e Mehregan e aos critérios histológicos de Dupre e Christol para diagnóstico de NEVIL. O tratamento foi realizado com Vitanol A® e complexo hidratante (Epidrat Ultra®) com melhora parcial das lesões. Optou-se pela exérese das lesões com controle do quadro. Conclusão: Essas lesões se caracterizam por fenômenos inflamatórios recorrentes, incluindo aspecto psoriasiforme ou eczematoso, normalmente em extremidades, sendo raro o acometimento genital. Outras variedades de dermatoses mais comuns são frequentemente confundidas com NEVIL, tornando a análise anatomopatológica de extrema importância para o diagnóstico. Apesar dos detalhes sobre diversos tipos de tratamento para NEVIL, não há estudos sobre vantagens relativas entre eles, uma vez que essa lesão é muito refratária ao tratamento.