Porfiria cutánea tarda vs pseudoporfiria cutánea tarda en un paciente en hemodiálisis. Presentación de un caso / Porphyria Cutaneous Tarda versus Pseudoporphyria Cutaneous Tarda in a hemodialysis patient. Case presentation

RESUMEN

RESUMEN La porfiria cutánea tarda (PCT) es una enfermedad relativamente común. Es el resultado de la deficiencia funcional de una enzima llamada uroporfirinógeno descarboxilasa. En los pacientes en hemodiálisis periódica intermitente, se describe una situación clínica similar llamada pseudoporfiria cutánea tarda.Se presenta el caso de un paciente en hemodiálisis periódica intermitente durante 5 años con hepatopatía por virus C que desarrolla lesiones ampollosas en la piel expuesta al sol, y tuvo una respuesta adecuada a la terapéutica indicada (se basó en la restricción del uso del hierro, en un uso más efectivo de la eritropoyetina, flebotomías periódicas de poco volumen y protección de las radiaciones solares). Las lesiones desaparecieron con las medidas médicas adoptadas mejorando la calidad de vida del paciente.

ABSTRACT

ABSTRACT Porphyria cutanea tarda (PCT) is a relatively common disease. It is the result of the functional deficiency of an enzyme called uroporphyrinogen decarboxylase. In patients on intermittent periodic hemodialysis, it is described a similar clinical situation called late cutaneous pseudoporphyria. The case of a patient in intermittent periodic hemodialysis for 5 years is presented. The patient has C virus liver disease that develops bullous lesions on the skin exposed to the sun, and had an adequate response to the indicated therapy (based on the restriction of iron use, in a more effective use of erythropoietin, periodic phlebotomies of low volume and protection from solar radiation). The lesions disappeared with the medical measures taken to improve the patient's quality of life.