Enfermedad de Von Recklinghausen con luxación recurrente de la cadera y osteonecrosis. Presentación de un caso / Von Recklinghausen disease with recurrent hip dislocation and Osteonecrosis. Case presentation

RESUMEN

RESUMEN La enfermedad de Von Recklinghausen (Neurofibromatosis tipo 1) es una de las enfermedades autosómicas dominantes más comunes que afecta a los humanos. La alteración esquelética más frecuente es la cifoescoliosis (por displasia vertebral), que puede ser progresiva y acompañarse de problemas respiratorios de tipo restrictivo o alteraciones cardíacas. La luxación de cadera asociada a la neurofibromatosis tipo 1 es muy poco frecuente, así como la osteonecrosis. Las diferentes modalidades de estudios imagenológicos juegan un importante papel en el diagnóstico y seguimiento de dicha entidad nosológica. Por lo poco común de la luxación de cadera con osteonecrosis asociada a la neurofibromatosis tipo 1, se decidió presentar el caso de una paciente de color de piel blanca, de 47 años de edad.

ABSTRACT

ABSTRACT Von Recklinghausen disease (neurofibromatosis type 1) is one of the most common autosomal dominant diseases which affect humans. The most frequent skeletal alteration is kyphoscoliosis (due to vertebral dysplasia), which can be progressive and accompanied by restrictive type respiratory problems or cardiac alterations. Hip dislocation associated with neurofibromatosis type 1 is very rare, as is osteonecrosis. The different modalities of imaging studies play an important role in the diagnosis and monitoring of this nosological entity. Due to the rare occurrence of hip dislocation with osteonecrosis associated with neurofibromatosis type 1, it was decided to present the case of a 47-year-old white patient.