Recidiva tardía de insulinoma. Asociación con otras patologías

RESUMEN

RESUMEN El insulinoma es un tumor neuroendocrino que se caracteriza por la producción de insulina. En individuos con MEN representa entre el 10 y el 30% de los tumores pancreáticos. Las metástasis son poco frecuentes. Presentamos el caso de una recidiva de un tumor productor de insulina después de varios años de la primera cirugía. La presencia de otras lesiones sugería un posible síndrome MEN1 aunque el estudio genético fue negativo. El hecho de que resultase negativo no descarta la posibilidad de que la paciente padezca el síndrome dado que hasta un 5-25% puede no tener mutación en dicho gen. El manejo del insulinoma a veces es complejo. Everolimus puede ser una opción de tratamiento en estos pacientes.

ABSTRACT

ABSTRACT Insulinoma is a pancreatic neuroendocrine tumor characterized by the production of insulin and represents 10 to 30% of pancreatic tumors in individuals with MEN 1. The metastases are rare. We present a recurrent pancreatic neuroendocrine tumor producing insulin after several years of the first surgery. The presence of other lesions suggests the possibility of a MEN1 syndrome; even the genetic study was negative. This fact does not rule out that the patient suffers from the syndrome since up to 5-25% ofthe reported cases with MEN1 syndrome may not have mutations. Management of these tumors may be complex Everolimus is a treatment option in these patients.