Fibrosis pulmonar idiopática / Idiopathic pulmonary fibrosis
Rev. Méd. Clín. Condes
;
26(3): 292-301, mayo 2015. ilus, tab
Artigo
em Espanhol
| LILACS
| ID: biblio-1129021
RESUMEN
La FPI predomina en el sexo masculino, en edades avanzadas, con tos y/o disnea progresivas. Un 5% se presenta como una forma familiar. La tomografía axial computarizada de tórax, fundamental en el diagnóstico, en al menos un 50% hace innecesaria la biopsia. El diagnóstico es conjunto con clínicos, radiólogos y patólogos. La sobrevivencia media es de tres a cinco años desde el diagnóstico. La historia natural es un deterioro progresivo, pero hay formas rápidas y también pueden aparecer exacerbaciones que ensombrecen el pronóstico. Diversas comorbilidades se han descrito como la hipertensión pulmonar, la asociación con enfisema y el reflujo gastroesofágico. Sólo recientemente aparecen fármacos útiles, que son la Pirfenidona y el Nintedanib. El clásico esquema de prednisona, azatriopina y N-acetil cisteina, se ha demostrado ineficaz. Otros recursos que pueden utilizarse como complementos útiles en la enfermedad son el oxígeno, la rehabilitación, las terapias antirreflujo y el manejo sintomático de la tos.
ABSTRACT
PF appears mainly in aged males, with progressive cough and dyspnea. In 5% of the cases the disease presents as a familial form. CT scan is key in diagnosis of the disease. In no less than 50% biopsy is unnecessary but diagnosis must be made in conjunction with clinician, radiologist and pathologist. Median survival is 3 to 5 years from diagnosis. Natural history is a progressive deterioration but there are fast evolution cases and exacerbation of the disease that make worse the prognosis. Pulmonary hypertension, the association with emphysema and gastroesophageal reflux has been described as comorbidities of the disease. Last year has been published the positive results of therapeuticall trials with two new drugs, Pirfenidone and Nintedanib. The classical regime for IPF with Prednisone, Azathriopine and Acetylcysteine has been showed as useless. Oxygen, Pulmonary rehabilitation, gastroesophageal reflux and cough management are complementary treatment for the disease.
Texto completo:
DisponíveL
Índice:
LILACS (Américas)
Assunto principal:
Fibrose Pulmonar Idiopática
Tipo de estudo:
Estudo de etiologia
/
Estudo prognóstico
Limite:
Humanos
Idioma:
Espanhol
Revista:
Rev. Méd. Clín. Condes
Assunto da revista:
Medicina
Ano de publicação:
2015
Tipo de documento:
Artigo
País de afiliação:
Chile
Instituição/País de afiliação:
Clínica Las Condes/CL
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