Diagnóstico incidental de enfermedad de Erdheim-Chester en paciente con presentación inusual / Incidental diagnosis of Erdheim-Chester disease in a patient with unusual presentation
Rev. Fac. Med. UNAM
;
62(2): 22-30, mar.-abr. 2019. tab, graf
Artigo
em Espanhol
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LILACS-Express
| LILACS
| ID: biblio-1136639
RESUMEN
Resumen La enfermedad de Erdheim-Chester (ECD) es una forma extraña de histiocitosis de células no Langerhans, que afecta principalmente a los adultos entre la 5ª y 7ª década de la vida. El diagnóstico se establece por las manifestaciones clínicas, radiológicas, histopatológicas y de inmunohistoquímica, siendo estas últimas [CD68 (+), CD1a (-) y S100] de comportamiento variable. Es una enfermedad rara de la cual solo se han reportado alrededor de 600 casos cuya clínica principal se caracteriza por un compromiso óseo y síntomas generales. Tiene gravedad y pronóstico variables en función del compromiso orgánico. Se presenta un caso clínico de un paciente del sexo masculino de 45 años a quien se realiza el diagnóstico histopatológico e inmunohistoquímico incidental de enfermedad de Erdheim-Chester tras presentar rotura esplénica espontánea sin alguna otra afección documentada, se trata de una presentación inusual de esta rara enfermedad. Se realiza una revisión actualizada del tema y de los criterios diagnósticos de la ECD.
ABSTRACT
Abstract Erdheim-Chester disease (ECD) is a rare presentation of non-Langerhans cell histiocytosis, which affects adults that are between 50 and 70 years old. The diagnosis is confirmed by clinical, radiological and histopathological manifestations and immunohistochemistry markers (CD68 (+), CD1a (-) and S100 with variable behavior). It is a rare disease of which only about 600 cases have been reported, whose main clinic is characterized by bone involvement and general symptoms. It has variable severity and prognosis depending on the organic commitment. We present a clinical case of a 45-year-old male patient who underwent histopathological and incidental immunohistochemical diagnosis of Erdheim-Chester disease after presenting spontaneous splenic rupture without any other documented condition, this is an unusual presentation of this rare disease. An updated review of the subject and the diagnostic criteria of the ECD is being performed.
Texto completo:
DisponíveL
Índice:
LILACS (Américas)
Tipo de estudo:
Estudo diagnóstico
/
Estudo prognóstico
Idioma:
Espanhol
Revista:
Rev. Fac. Med. UNAM
Assunto da revista:
Medicina
Ano de publicação:
2019
Tipo de documento:
Artigo
País de afiliação:
México
Instituição/País de afiliação:
Facultad de Medicina/MX
/
Hospital Christus Muguerza/MX
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