Linfangioleiomiomatosis pulmonar / Pulmonary lymphangioleiomyomatosis

RESUMEN

Introducción: La linfangioleiomiomatosis pulmonar constituye un desafío, tanto en su manejo diagnóstico como en la atención de sus complicaciones. Es una enfermedad rara que se caracteriza por la proliferación del músculo liso alrededor de las estructuras bronco-vasculares, linfáticos y en el intersticio pulmonar, unido a la dilatación quística de los espacios aéreos terminales. Objetivo: Describir la evolución clínica y el tratamiento de un paciente con linfangioleiomiomatosis pulmonar. Presentación de caso: Se presenta un caso de linfangioleiomiomatosis pulmonar que desde el punto de vista clínico se manifestó por neumotórax a repetición. Se llegó a diagnóstico definitivo mediante la realización de una biopsia de pulmón. Desarrollo: La linfangioleiomiomatosis es una entidad rara que afecta fundamentalmente a mujeres en edad fértil y que se caracteriza por la presencia de un patrón quístico difuso. Su prevalencia e incidencia es desconocida. Conclusiones: Se puede concluir que la presencia de neumotórax espontáneo o recidivante en una mujer en edad fértil, o embarazada, debe sospecharse linfangioleiomiomatosis(AU)

ABSTRACT

Introduction: Pulmonary lymphangioleiomyomatosis constitutes a challenge, both in its diagnostic management and in the care of complications. It is a rare disease characterized by the proliferation of smooth muscle around the bronchovascular and lymphatic structures and in the pulmonary interstitium, together with cystic dilation of the terminal air spaces. Objective: To describe a diagnosed case of pulmonary lymphangioleiomyomatosis. Case report: A case of pulmonary lymphangioleiomyomatosis is reported, which was clinically showed as recurrent pneumothorax. A definitive diagnosis was reached by performing a lung biopsy. Discussion: Lymphangioleiomyomatosis is a rare entity that mainly affects women of childbearing age and is characterized by the presence of a diffuse cystic pattern. Its prevalence and incidence is unknown. Conclusions: It can be concluded that the presence of spontaneous or recurrent pneumothorax in a woman of childbearing age, or pregnant, should be suspected lymphangioleiomyomatosis(AU)