Granulomatosis eosinofílica con poliangeitis: presentación inusual de una enfermedad rara en la edad pediátrica / Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis: unusual presentation of a rare disease in pediatric age
Pediátr. Panamá
;
49(3): 85-90, December 2020.
Artigo
em Espanhol
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LILACS-Express
| LILACS
| ID: biblio-1177156
RESUMEN
La granulomatosis eosinofílica con poliangitis (GEPA), es un trastorno poco frecuente en la edad pediátrica, representando menos de un 2% de las vasculitis en pediatría. Su etiología es desconocida y de difícil diagnóstico debido a la variabilidad en su cuadro clínico. Los pacientes presentan como rasgo característico antecedentes de asma, rinitis alérgica y eosinofilia en sangre periférica. A nivel microscópico es una vasculitis necrosante que afecta a vasos de pequeño a mediano calibre, presencia de granulomas y eosinofilia extravascular. La GEPA es una vasculitis asociada a la presencia de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA), su positividad en niños sólo se encuentran en menos del 40% de los casos. Presentamos el caso de una escolar de 8 años con cuadros respiratorios recurrentes asociados a eosinofilia superior al 10%, manifestaciones cutáneas importantes, esofagitis eosinofílica y polineuropatía, finalmente diagnosticado con GEPA-ANCA-PR3 (ANCA específico para proteinasa 3).
ABSTRACT
Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA) is a rare disorder in pediatric age, accounting for less than 2% of vasculitis in pediatrics. Its etiology is unknown and difficult to diagnose due to the variability in its clinical picture. Patients have a history of asthma, allergic rhinitis and eosinophilia in peripheral blood as a characteristic feature. Microscopically, necrotizing vasculitis that affects small to medium-caliber vessels, the presence of granulomas and extravascular eosinophilia. GEPA is a vasculitis associated with the presence of anti-neutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA), its positivity in children is only found in less than 40% of cases. We present the case of an 8-year-old schoolgirl with recurrent respiratory symptoms associated with eosinophilia greater than 10%, important skin manifestations, eosinophilic esophagitis and polyneuropathy, finally diagnosed with GEPA-ANCA-PR3 (specific ANCA for proteinase 3).
Texto completo:
DisponíveL
Índice:
LILACS (Américas)
Idioma:
Espanhol
Revista:
Pediátr. Panamá
Assunto da revista:
Pediatria
Ano de publicação:
2020
Tipo de documento:
Artigo
País de afiliação:
Panamá
Instituição/País de afiliação:
Hospital Materno Infantil José Domingo de Obaldía/PA
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Servicio de Gastroenterología, Hospital Materno Infantil José Domingo de Obaldía/PA
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Servicio de Reumatología, Hospital del Niño Dr. José Renán Esquivel/PA
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