Análise dos resultados do tratamento dos tumores malignos primários da órbita / Analysis of results of treatment of primary malignant tumors of the orbit

RESUMO

Tumores malignos primários da órbita são raros e, geralmente, diagnosticados em estadios avançados. O tratamento depende do tipo histológico, estadio clínico e estruturas envolvidas. Resultados terapêuticos, geralmente, são publicados em relatos de séries retrospectivas coletadas, por longo tempo, de pacientes tratados de modo não uniforme. O objetivo deste estudo é relatar resultados de sobrevida de pacientes tratados durante uma década em duas instituições terciárias especializadas em oncologia. Método: quarenta e um pacientes foram tratados por tumores malignos primários de órbita entre janeiro de 2000 e dezembro de 2010, no A.C.Camargo Cancer Center e no Instituto Nacional de Câncer-INCA. Dados clínicos, patológicos, terapêuticos e de seguimento foram coletados, retrospectivamente, de prontuários médicos. Para análise de resultados de sobrevida utilizou-se o método de Kaplan Meier. Resultados: foram registrados 15 casos de linfoma (36,5%), 14 carcinomas (34,1%) e 8 sarcomas (19,5%). Invasão óssea foi detectada em 8 casos (19,5%) e invasão do nervo óptico, em 6 casos (14,5%). O tratamento cirúrgico foi realizado em 21 casos (51,2%), radioterapia foi indicada em 32 casos (78,0%) e 17 pacientes (41,5%) foram submetidos à quimioterapia. A sobrevida global em 5 anos foi de 69,8% e a sobrevida livre de doença em 5 anos foi de 51,8%. KPS, queixa de dor e invasão ocular relacionaram-se à redução das taxas de sobrevida global. Ausência de invasão ocular e de nervo óptico e histologia relacionaram-se com aumento das taxas de sobrevida livre de doença em 5 anos. Conclusão: Linfoma é o tumor mais frequente, seguido por carcinoma e sarcoma. Taxa de sobrevida global é favorável em pacientes com melhor performance clínico avaliado pelo KPS, ausência de dor e de invasão ocular. Taxa de sobrevida livre de doença é favorável em pacientes com tumores sem invasão ocular ou do nervo óptico

ABSTRACT

Primary malignant tumors of the orbit are rare and usually diagnosed in advanced stages. The treatment depends on the histological type, clinical stage and structures involved. Therapeutic outcomes are usually reported in retrospective series collected over a long period of time in non-uniformly treated patients. The objective of this study is to report survival outcomes of patients treated in two tertiary cancer institutions over 10 years. Method: Forty-one patients were treated for primary orbital malignancies between January 2000 and December 2010 at the A.C.Camargo Cancer Center and at the National Cancer Institute. Clinical, pathological, therapeutic and follow-up data were collected retrospectively from medical records. For the analysis of survival results we used the Kaplan Meier method. Results: 15 cases of lymphoma (36.5%), 14 carcinomas (34.1%) and 8 sarcomas (19.5%) were recorded. Bone invasion was detected in 8 cases (19.5%) and invasion of the optic nerve, in 6 cases (14.5%). Surgical treatment was performed in 21 cases (51.2%), radiotherapy was indicated in 32 cases (78.0%) and 17 patients (41.5%) underwent chemotherapy. Overall 5-year survival was 69.8% and 5-year disease-free survival was 51.8%. KPS, pain as a presenting symptom and ocular invasion were associated with a decrease in overall survival. The absence of invasion of the globe, optic nerve and histologic type were favorable with respect to an increase in disease-free survival. Conclusion: Lymphoma is the most frequent tumor, followed by carcinoma and sarcoma. Overall survival rate is favorable in cases of orbital primary malignant tumors with good KPS and those tumors not associated with pain symptoms or ocular invasion. Disease free survival rate is favorable in cases of tumors not associated with ocular invasion and optical nerve invasion