Doença Relacionada à IgG4: relato de um desafio diagnóstico / IgG4-Related Disease: report of a diagnostic challenge

RESUMO

Esta exposição justifica-se pela escassez de material científico sobre a doença relacionada à IgG4 e por suas várias formas de apresentação clínica. O objetivo deste estudo foi relatar um caso de doença relacionada à IgG4 apresentando certas peculiaridades. Paciente do sexo masculino, 37 anos, admitido com quadro de perda ponderal significativa (de 70kg a 44kg), iniciada há 6 meses da internação, associada ao surgimento de nodulações subcutâneas em membros superiores, e a tumefações em região de cabeça e pescoço. Apresentava, também, quadro de hiporexia, adinamia e astenia, e dosagem sérica de IgG 4 elevada. Laudos histopatológicos evidenciaram duas amostras de pele e tecido subcutâneo palpebral com lesão esclerosante de partes moles, permeada por células histiocitoides, linfoides e eosinófilos. O perfil imuno-histoquímico em conjunto com os achados morfológicos foi consistente com doença relacionado à IgG4. O paciente foi submetido à corticoterapia com prednisona oral, evoluindo com melhora clínica. A patogênese da doença relacionado à IgG4 ainda é pouco compreendida, sendo a autoimunidade e os agentes infecciosos considerados potenciais gatilhos imunológicos. Diversas citocinas contribuem para o aumento na produção de IgG4 e, em menor escala, de IgE, eosinofilia e a progressão da fibrose, que são características da doença. O surgimento de nódulos e massas, focais ou difusas, descobertos no exame físico ou radiológico é o principal sinal clínico da doença O início é geralmente subagudo, e os sintomas constitucionais são incomuns. Os critérios diagnósticos da doença ainda não estão bem estabelecidos, pois as manifestações clínicas e as alterações patológicas dependem dos órgãos acometidos. Ainda não existe um consenso sobre seu tratamento, mas, atualmente, a droga de escolha são os glicocorticoides. Se não tratada, o paciente evolui com fibrose e disfunção orgânica.

ABSTRACT

This expository study is warranted by the lack of scientific material about IgG4 Related Disease (IgG4-RD) and its various forms of clinical presentation. The objective of this study was to report a case of IgG4-RD that has certain peculiarities. A male patient, 37 years old, admitted with significant weight loss (from 70kg to 44kg), begun six months of hospitalization, associated with the appearance of subcutaneous nodules in the upper limbs, and swellings on the head and neck region. Had also hyporexia, adynamia and asthenia. High IgG4 serum levels. Histopathological reports showing two samples of skin and eyelid subcutaneous tissue with sclerosing soft tissue injury, permeated by histiocytes, lymphocytes and eosinophils. The immunohistochemical profile in conjunction with the morphological findings are consistent with IgG4-RD. The patient underwent corticosteroid therapy with oral prednisone, evolving to clinical improvement. The pathogenesis of IgG4-RD is still poorly understood, being autoimmunity and infectious agentes considered potential immunological triggers. Several cytokines contribute to the increased production of IgG4, and to a lesser extent, IgE, eosinophilia and the progression of fibrosis, which are characteristic of diseases. The emergence of nodules and masses,focal or diffuse, discovered through physical or radiological examination are the main clinical signs of disease. The onset is usually subacute and constitutional symptoms are uncommon. The disease diagnostic criteria are not well established, because the clinical manifestations and pathological changes depend on organs affected. There is still no consensus on treatment, but glucocorticoids are the currently drug of choice. If untreated, the patient progresses with fibrosis and organ dysfunction