Neuro-hipófise ectópica: um relato de caso / Ectopic neurohypophysis: a case report

RESUMO

RESUMO Objetivos: 1 ­ primário Relatar um caso de neuro-hipófise ectópica (NE) associada à deficiência do hormônio GH (DGH) que foi diagnosticado e se encontra sendo acompanhado no ambulatório de endocrinologia pediátrica do Hospital do Servidor Público Municipal de São Paulo. 2 ­ secundário Compreender o que a ectopia da neuro-hipófise pode acarretar, e entender a importância de se fazer o diagnóstico bem como o tratamento precoce. Método: Foi realizado um relato de caso de paciente com diagnóstico de neuro-hipófise ectópica realizado no Hospital do Servidor Público Municipal de São Paulo, e que ainda hoje é acompanhado no ambulatório de endocrinologia pediátrica do serviço. Discussão A NE é uma condição rara caracterizada pela localização ectópica do lobo posterior da hipófise, anormalidades da haste hipofisária e está associada a manifestações clínicas relacionadas à DGH e menos frequentemente outras deficiências hormonais múltiplas. A prevalência é de 30% a 40% de NE nos pacientes com DGH. Já na população geral, sem evidências de endocrinopatia, a prevalência de NE é estimada em 0,006%, reforçando que não se trata de uma alteração comum na população hígida. A presença de NE é altamente indicativa de disfunção hipotalâmica. A patogênese da disfunção hipofisária nos casos de NE ainda é incerta. Etiologia traumática ou isquêmica, presente em casos de insultos perinatais e/ou em partos pélvicos, têm sido consideradas em casos de hipopituitarismo congênito. Identificar os fatores envolvidos na DGH da NE consiste em um grande desafio, pois apenas uma pequena parte dos casos tem as alterações genéticas definidas. A presença de casos familiares de NE com DGH, associados à ausência de intercorrências neonatais, reforçam a possibilidade de defeitos na embriogênese hipofisária. O prognóstico é favorável se o diagnóstico e tratamento forem prontamente realizados. Palavras chave Neuro-hipófise ectópica, hormônio GH, hipopituitarismo, baixa estatura.