Hemofilia B grave em lactente ­ um relato de caso / Serious hemophyllia B in infant - a case report

RESUMO

OBJETIVO: Relatar o caso de um lactente de 5 meses com aparecimento espontâneo de equimoses cutâneas, com suspeita inicial de maus tratos e que revelou na evolução o diagnóstico de hemofilia B. RELATO DO CASO aparecimento espontâneo de duas nodulações circundadas por porções arroxeadas da pele, uma em braço esquerdo e outra em dorso. O coagulograma mostrou um TAP de 13,4, um RNI de 1,26, um KPTT incoagulável e plaquetas de 643.000. Evoluiu com choque hipovolêmico por sangramento em partes moles, necessitando de transfusão de concentrado de hemácias. CONSIDERAÇÕES As hemofilias são doenças relativamente raras, mas potencialmente graves e de alta morbidade devido suas complicações crônicas. O diagnóstico diferencial com maus tratos deve ser sempre investigado se houver suspeita clínica

ABSTRACT

OBJECTIVE: To report the case of a 5-month-old infant with spontaneous appearance of cutaneous ecchymosis, with initial suspicion of mistreatment and who revealed the diagnosis of hemophilia B in the evolution. CASE REPORT spontaneous appearance of two nodulations surrounded by purple portions of the skin, one on the left arm and one on the back. The coagulogram showed a prothrombin time of 13.4, an INR of 1.26, an incoagulable APTT and platelets of 643,000. He evolved with hypovolemic shock due to soft tissue bleeding, requiring transfusion of red blood cell concentrate. CONSIDERATIONS Hemophilia is a relatively rare disease, but potentially serious and of high morbidity due to its chronic complications. The differential diagnosis with maltreatment should always be investigated if there is clinical suspicion