Feocromocitoma y Paraganglioma: un reto más allá de la clínica / Pheochromocytoma and Paraganglioma: a Challenge beyond the Clinic

RESUMEN

Resumen Los feocromocitomas y paragangliomas son tumores raros que se originan en las células cromafines. Tienen un amplio espectro clínico que va desde el hallazgo incidental hasta manifestaciones por la producción exagerada de catecolaminas. El diagnóstico bioquímico se realiza mediante medición de metanefrinas libres en plasma. El tratamiento ideal es la escisión quirúrgica completa previo bloqueo de receptores a y 6 adrenérgicos. En caso de enfermedad metastásica, las opciones de tratamiento sistêmico actuales son limitadas y con escasa tasa de respuesta. Está en investigación el uso de antiangiogénicos.

ABSTRACT

Abstract Pheochromocytomas and Paragangliomas are rare tumors, originated from the chromaffin cells. They have a broad clinical spectrum from incidental finding to full clinical manifestations explain to overproduction of catecholamines. The biochemistry diagnosis is made by the measurement of free Metanephrines in plasma. Complete surgical removal is the optimal treatment, previously having a y 6 adrenergic receptors blockage. In case of metastasic disease, treatment options are palliative, limited and with a low rate response; the use of antiangiogenic treatments is under investigation.