Nephrotic syndrome associated with primary atypical hemolytic uremic syndrome / Síndrome nefrótica associada à síndrome hemolítico-urêmica atípica primária
J. bras. nefrol
; 43(3): 440-444, July-Sept. 2021. graf
Article
em En, Pt
| LILACS
| ID: biblio-1340119
Biblioteca responsável:
BR1.1
ABSTRACT
Abstract Primary atypical hemolytic-uremic syndrome is a rare disease characterized by non-immune microangiopathic hemolytic anemia, thrombocytopenia, and renal dysfunction; it is related to alterations in the regulation of the alternative pathway of complement due to genetic mutations. The association with nephrotic syndrome is unusual. We present here a pediatric patient diagnosed with primary atypical hemolytic-uremic syndrome associated with nephrotic syndrome who responded to eculizumab treatment.
RESUMO
Resumo A síndrome hemolítico-urêmica atípica primária é uma doença rara, caracterizada por anemia hemolítica microangiopática não-imune, trombocitopenia e disfunção renal; está relacionado a alterações na regulação da via alternativa do complemento devido a mutações genéticas. A associação com a síndrome nefrótica é incomum. Apresentamos aqui um paciente pediátrico com diagnóstico de síndrome hemolítico-urêmica atípica primária associada à síndrome nefrótica que respondeu ao tratamento com eculizumab.
Palavras-chave
Texto completo:
1
Índice:
LILACS
Assunto principal:
Púrpura Trombocitopênica Trombótica
/
Síndrome Hemolítico-Urêmica Atípica
/
Anemia Hemolítica
/
Síndrome Nefrótica
Tipo de estudo:
Risk_factors_studies
Limite:
Child
/
Humans
Idioma:
En
/
Pt
Revista:
J. bras. nefrol
Assunto da revista:
NEFROLOGIA
Ano de publicação:
2021
Tipo de documento:
Article