Carcinoma epidermoide metastásico asociado a epidermólisis ampollosa distrófica / Metastasic squamous cell carcinoma in dystrophic epidermolysis bullosa

RESUMEN

Caso clínico femenino de 18 años con diagnóstico de epidermolisis ampollosa distrófica (EAD) quién desarrolló una neoformación nodular sobre una úlcera crónica. Se diagnosticó carcinoma epidermoide (CE) invasor al que se realizó resección. Sin embargo, 5 meses después del tratamiento quirúrgico presentó metástasis a ganglios, pulmón e hígado con desenlace fatal. Comentarios: el CE es la causa más importante de muerte en pacientes con EAD. Suele ser agresivo y metastásico. Se recomienda una vigilancia cada 3 a 6 meses para realizar diagnóstico y tratamiento oportunos (AU)

ABSTRACT

Case report 18-year-old female patient with dystrophic epidermolysis bullosa (DEB) who developed a tumor over a chronic ulcer. She was diagnosed with invasive squamous cell carcinoma (SCC) and underwent surgical resection. However, 5 months later she presented metastases to the lymph nodes, lung and liver with a fatal outcome. Comments: SCC is the most important cause of death in patients with DEB. It is usually aggressive and metastatic. Surveillance every 3 to 6 months is recommended for prompt diagnosis and treatment (AU)