Cifoescoliosis severa secundaria a neurofibromatosis. Presentación de un caso / Severe kyphoscoliosis secondary to neurofibromatosis. Case presentation

RESUMEN

La escoliosis distrófica de la neurofibromatosis se caracteriza por ser una cifoescoliosis de ángulo agudo que compromete un segmento corto de la columna vertebral y genera una gran deformidad que, sumada a los cambios distróficos de la columna, convierte a los gestos quirúrgicos para su corrección en verdaderos retos. Se presenta a un varón de 15 años con cifoescoliosis toracolumbar distrófica severa con ápice en T9, ángulo de Cobb 107° de escoliosis y 110,7° de cifosis segmentaria. Se realiza una cirugía por vía posterior en tres tiempos, mediante una resección de la columna vertebral y reemplazo con malla de titanio; se logra una corrección de la cifosis y la escoliosis del 56% y 59,8%, respectivamente. El paciente no tuvo complicaciones mayores, ni secuelas, y la evolución fue favorable. La resección de la columna vertebral es una técnica quirúrgica potente y desafiante para el manejo de la deformidad cifoescoliótica compleja necesaria para lograr el equilibrio espinal, aunque no está exenta de complicaciones, sobre todo neurológicas y pulmonares, a veces, inevitables. La calidad de vida de nuestro paciente tuvo una mejoría importante. Nivel de Evidencia IV

ABSTRACT

Dystrophic scoliosis in neurofibromatosis is identifiable by being an acuteangle kyphoscoliosis involving a short segment of the spine and producing severe deformity that when associated with the dystrophic changes of the spine result in real surgical challenges. We report the clinical case of a 15-year male with severe dystrophic kyphoscoliosis at the thoracolumbar area, with apex at T9, scoliosis with a Cobb angle of 107 °, and segmental kyphosis of 110.7°. The patient underwent a three-stage surgery, performed through a posterior approach, involving a vertebral column resection (VCR) and titanium mesh replacement, and achieving a kyphosis correction of 56% and a scoliosis correction of 59.8%. The patient experienced no major complications nor sequelae and had a favorable course. The VCR is a powerful and demanding surgical technique that allows for the management of the complex kyphoscoliosis deformity to achieve spinal balance; however, it is not without complications, especially neurological and pulmonary complications, which may be unavoidable. Our patient's quality of life has improved significantly. Level of Evidence IV