Acrocianosis como primera manifestación de síndrome de taquicardia postural ortostática en dos adolescentes / Acrocyanosis as the first manifestation of orthostatic postural tachycardia syndrome in two adolescents

RESUMEN

La acrocianosis desencadenada por la bipedestación como signo principal de la taquicardia postural ortostática (POTS, por su sigla en inglés) es poco conocida, aunque bien descrita en la bibliografía especializada. Se describen dos casos clínicos de adolescentes que consultaron en el Servicio de Urgencias por acrocianosis e intolerancia al ortostatismo. El primer paciente, de 13 años, presentó un aumento de la frecuencia cardíaca de 40 latidos por minuto (lpm) al pasar del decúbito a la bipedestación. El segundo, de 14 años, presentó un aumento de la frecuencia cardíaca hasta 125 lpm al incorporarse. En ambos, la tensión arterial y los estudios complementarios fueron normales. El POTS se define en la edad pediátrica como una intolerancia al ortostatismo que se acompaña de aumento de la frecuencia cardíaca excesiva sin hipotensión arterial. Conocer la acrocianosis como primer signo de presentación es de utilidad para el diagnóstico de esta enfermedad y para evitar estudios complementarios innecesarios.

ABSTRACT

Acrocyanosis triggered by standing position as the main sign of postural orthostatic tachycardia (POTS) is little known but well described in scientific literature. In pediatric age, POTS is defined as orthostatic intolerance that is accompanied by an excessive increase in heart rate without arterial hypotension. We present two clinical reports of teenagers who were admitted in the Emergency Department with acrocyanosis and orthostatic intolerance. The first patient was 13-year-old and had an increase in heart rate of 40 bpm when moving from a reclining to a standing position. The second patient was 14-year-old and showed an increasing in heart rate up to 125 bpm after upright position. In both patients' blood pressure was normal and all investigations were negative. They were finally diagnosed with postural orthostatic tachycardia. Recognizing acrocyanosis as first sign of this disease is useful for diagnosis and can help to avoid unnecessary testing.